Tiefer Pemphigus – Pemphigus vulgaris des Hundes

Bei den tiefen Pemphigus-Erkrankungen handelt es sich um Autoimmunerkrankungen der Haut, bei denen sich die Blasen tiefer in der Epidermis, also der Oberhaut, bilden als beim oberflächlichen Pemphigus. Die wichtigste und zugleich schwerste Form bei Haustieren ist der Pemphigus vulgaris. Daneben werden zwei seltene Varianten unterschieden: der Pemphigus vegetans, der nur beim Hund beschrieben ist, und der paraneoplastische Pemphigus, der im Zusammenhang mit einer Tumorerkrankung auftritt.

Pemphigus vulgaris beim Hund

Der Pemphigus vulgaris ist die schwerste Erkrankung der Pemphigusgruppe. Er ist selten; Hinweise auf die Erkrankung gibt es auch bei anderen Tierarten — beschrieben ist der Pemphigus vulgaris bei Katzen, Pferden und einem Lama.

Zugrunde liegt eine gezielte Fehlleitung des Immunsystems: Autoantikörper der Klasse Immunglobulin G richten sich gegen das Haftprotein Desmoglein-3 (DSG3), das die Hautzellen in den unteren Lagen der Oberhaut zusammenhält. Fallen diese Haftpunkte aus, trennen sich die Zellen unmittelbar oberhalb der Basalzellschicht voneinander. Weil die Basalzellen selbst auf der Unterlage haften bleiben, entsteht das für diese Erkrankung typische Bild einer suprabasalen Akantholyse — die Ablösung findet also deutlich tiefer statt als beim oberflächlichen Pemphigus.

Die tiefen Blasen bilden sich vor allem an den sogenannten mukokutanen Übergängen, also dort, wo Haut in Schleimhaut übergeht. Betroffen sind insbesondere:

• Nase und Lippen
• der Augenbereich
• die Maulhöhle einschließlich Zahnfleisch, Gaumen und Zunge
• die Umgebung der Vorhaut
• der Analbereich
• die Innenseite des Ohrs

An den Lippen bilden sich diskrete, tiefe, nicht heilende Geschwüre. Für die betroffenen Hunde ist das schmerzhaft und belastend — Fressunlust, vermehrter Speichelfluss und ein deutlich beeinträchtigtes Allgemeinbefinden sind häufige Begleiterscheinungen. Bei ausgedehntem Befall kommen Fieber, Mattigkeit und Gewichtsverlust hinzu. Wenn Ihr Hund plötzlich das Fressen verweigert und Sie an Lippen oder Zahnfleisch offene Stellen entdecken, ist das ein Grund, zeitnah abklären zu lassen und nicht abzuwarten.

Welche Hunde betroffen sind

Eine Übersichtsarbeit von Tham et al. (2020) hat 54 beschriebene Hunde aus 24 Veröffentlichungen zusammengetragen und erlaubt damit erstmals belastbare Aussagen zum Vorkommen. Danach erkranken überwiegend Hunde mittleren bis höheren Alters: Das mittlere Erkrankungsalter lag bei 6 Jahren, der Median bei 7 Jahren, die Spanne reichte von 8 Monaten bis 14 Jahren. Rund 70 Prozent der Hunde waren bei Krankheitsbeginn 5 Jahre oder älter.

Am häufigsten vertreten waren Mischlinge mit etwa 19 Prozent und Deutsche Schäferhunde mit etwa 17 Prozent. Interessanterweise erkranken beim Hund häufiger Rüden — beim Menschen ist das weibliche Geschlecht überrepräsentiert. Rund 93 Prozent der Hunde zeigten Veränderungen an Schleimhäuten oder an den Übergängen von Haut zu Schleimhaut, bei etwa 85 Prozent waren Lippen oder Maulhöhle betroffen; der Befall der Maulhöhle ist damit eher die Regel als die Ausnahme. In dieses Muster fügt sich auch ein aktueller deutscher Fallbericht von van den Berg und Lange (2025): ein neunjähriger kastrierter Mischlingsrüde mit Bläschen und Geschwüren der Maulschleimhaut sowie mehreren Hautgeschwüren.

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Unterschied zum Pemphigus foliaceus

Im Gegensatz zum Pemphigus foliaceus betrifft der Pemphigus vulgaris auch die Mundschleimhaut. Zudem liegen die Blasen tiefer: Die histologische Untersuchung intakter Bullae — also der Bläschen — zeigt eine Akantholyse in der suprabasalen Region der unteren Epidermis, während sich die Ablösung beim Pemphigus foliaceus direkt unter der Hornschicht abspielt.

Das hat zwei praktische Folgen. Erstens bleiben die Blasen beim tiefen Pemphigus länger geschlossen, weil mehr Gewebe über ihnen liegt — intakte Bläschen sind hier also eher zu finden und für die Probenentnahme besonders wertvoll. Zweitens heilen die entstehenden Defekte langsamer und sind schmerzhafter als die oberflächlichen Erosionen des Pemphigus foliaceus.

Schmerzhafte Geschwüre der Maulschleimhaut treten, ohne Blasenbildung und mit anderer Ursache, auch bei der eigenständigen chronisch ulzerativen Stomatitis des Hundes auf.

Der Weg zur Diagnose

Gesichert wird die Diagnose durch die Histopathologie, also die feingewebliche Untersuchung. Entnommen werden sollten möglichst eine intakte Blase oder der Randbereich einer frischen Erosion; gefordert wird der Nachweis der suprabasalen Akantholyse. Ergänzend lassen sich zirkulierende Autoantikörper gegen Keratinozyten, die Zellen der Oberhaut, nachweisen.

Zunächst müssen andere Ursachen für nicht heilende Geschwüre an Maul und mukokutanen Übergängen ausgeschlossen werden:

• Pemphigoid-Erkrankungen bei Tieren — hier liegt die Spaltbildung noch tiefer, nämlich unterhalb der Oberhaut, ohne Akantholyse
• der mukokutane Lupus erythematosus und andere Lupus-Formen
• Infektionen, insbesondere durch Bakterien und Pilze
• Verätzungen, Fremdkörper und tumoröse Veränderungen der Maulschleimhaut

Pemphigus vegetans

Der Pemphigus vegetans, auch panepidermaler pustulöser Pemphigus genannt, ist eine sehr seltene Variante des Pemphigus vulgaris und wird nur bei Hunden gefunden.

Er ist durch eine hyperkeratotische und papillomatöse Proliferation an der Basis der Bullae gekennzeichnet — also durch eine überschießende Verhornung und warzenartige Gewebswucherung, die bei der Heilung auftritt. Die Läsionen bekommen dadurch eine Warzengestalt. Sie neigen dazu, die Bereiche rund um Maul und After zu befallen; auch große Hautfalten können betroffen sein. Der Verlauf gilt als milder als beim Pemphigus vulgaris.

Ebenfalls bevorzugt im Analbereich, aber ohne Blasenbildung und stattdessen mit tiefen Fistelgängen, äußert sich die Perianalfistel des Hundes.

Paraneoplastischer Pemphigus

Der paraneoplastische Pemphigus ist die dritte, sehr seltene Form des tiefen Pemphigus. Paraneoplastisch bedeutet: Die Hautveränderungen sind nicht die Erkrankung selbst, sondern eine Begleiterscheinung eines im Körper vorhandenen Tumors. Es wird angenommen, dass der Tumor eine Immunantwort auslöst, die sich anschließend gegen körpereigene Haftproteine der Haut richtet.

Klinisch stehen ausgedehnte, schwere Erosionen der Maulschleimhaut im Vordergrund der Erkrankung. Diese sprechen häufig nur unzureichend auf eine immunsuppressive Behandlung an. Diese Beobachtung hat eine wichtige praktische Konsequenz: Bei einem Hund mit schwerem, therapieresistentem tiefem Pemphigus sollte immer auch nach einer zugrunde liegenden Tumorerkrankung gesucht werden. Die Prognose richtet sich in diesen Fällen in erster Linie nach dem Tumor.

Behandlung des tiefen Pemphigus

Grundlage ist wie beim oberflächlichen Pemphigus die Immunsuppression, also die medikamentöse Dämpfung der fehlgeleiteten Immunreaktion. Wegen der Schwere der Erkrankung sind hier in der Regel höhere Dosierungen und Kombinationen erforderlich:

• Glukokortikoide in hoher Einleitungsdosis, anschließend schrittweise Reduktion auf die niedrigste noch wirksame Erhaltungsdosis
• weitere Immunsuppressiva wie Azathioprin, Ciclosporin oder Mycophenolatmofetil als steroidsparende Kombinationspartner
• örtliche Behandlung einzelner Bezirke, ergänzend zur systemischen, also den ganzen Körper betreffenden Therapie
• unterstützende Maßnahmen: Schmerzbehandlung, weiches Futter und die Kontrolle bakterieller Sekundärinfektionen — bei schmerzhaften Maulveränderungen entscheidet oft die Frage, ob ein Hund wieder frisst, über den weiteren Verlauf

Die Dauerbehandlung mit hohen Kortisondosen fordert ihren Preis: vermehrter Durst und Hunger, Muskelabbau, Haut- und Fellveränderungen sowie eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen. Um den Bedarf an immunsuppressiven Arzneimitteln möglichst gering halten zu können, sollte ergänzend eine Behandlung mit dendritischen Zellen geprüft werden. Aus einer Blutprobe des Hundes werden dabei körpereigene dendritische Zellen so aufbereitet, dass sie toleranzfördernd wirken — sie zielen darauf ab, dem Immunsystem die Toleranz gegenüber der eigenen Haut wieder beizubringen, statt die Abwehr insgesamt zu unterdrücken. Die Behandlung lässt sich mit der bestehenden Medikation kombinieren.

Prognose

Der Pemphigus vulgaris gilt als die Erkrankung mit der ungünstigsten Prognose innerhalb der Pemphigusgruppe. Unter hoch dosierten Glukokortikoiden, mit oder ohne zusätzliche Immunsuppressiva, wird bei einem Teil der Hunde eine teilweise bis vollständige Rückbildung erreicht; eine dauerhafte Heilung im Sinne des vollständigen Verschwindens ist jedoch die Ausnahme, und die meisten Hunde benötigen eine sehr lange oder lebenslange Behandlung.

Entscheidend für den Verlauf sind zwei Dinge: eine frühe, histologisch gesicherte Diagnose — und eine Behandlung, die von Anfang an mitdenkt, wie sich die Kortisonlast auf Dauer begrenzen lässt. Beides zusammen macht den Unterschied zwischen einem Hund, der unter der Therapie leidet, und einem Hund, der mit seiner Erkrankung gut leben kann.

Eine Einordnung in die Gruppe der übrigen Autoimmunerkrankungen bei Hund, Katze und Pferd finden Sie auf der Übersichtsseite.

Quellen

Tham HL, Linder KE, Olivry T (2020): Deep pemphigus (pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans and paraneoplastic pemphigus) in dogs, cats and horses: a comprehensive review, BMC Veterinary Research 16:457, doi:10.1186/s12917-020-02677-w

Tizard IR (2023): Deep Pemphigus. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MO, 122

van den Berg J, Lange K (2025): Pemphigus vulgaris – ein Fallbericht, Tierarztl Prax Ausg K Kleintiere Heimtiere 2025; 53(05): 308–317, DOI: 10.1055/a-2682-4940