Exfoliativer kutaner Lupus erythematosus des Hundes

Beim exfoliativen kutanen Lupus erythematosus handelt es sich um eine erbliche Form des kutanen, also auf die Haut beschränkten Lupus erythematosus. Sie zeigt sich als schuppende, generalisierte — das heißt großflächig verteilte — Dermatose und tritt praktisch nur bei zwei Rassen auf: dem Deutsch Kurzhaar und dem Ungarischen Vizsla (Magyar Vizsla).

Unter allen Formen des kutanen Lupus nimmt sie eine Sonderstellung ein. Sie beginnt außergewöhnlich früh, sie ist genetisch bedingt — und sie ist die einzige Form, die auf die verfügbaren Behandlungen nur unzureichend anspricht. Diese Offenheit gehört an den Anfang, weil sie den weiteren Weg bestimmt.

Eine Erbkrankheit zweier Rassen

Der exfoliative kutane Lupus wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet: Ein Hund erkrankt nur, wenn er die betreffende Erbanlage von beiden Elterntieren erhalten hat. Tiere, die die Anlage nur einfach tragen, bleiben gesund — geben sie aber weiter. Untersuchungen bringen die Erkrankung mit einer Punktmutation, also einer einzelnen Veränderung im Erbgut, auf dem Chromosom 18 in Zusammenhang.

Für die Zucht hat das eine unmittelbare Konsequenz: Weil gesunde Anlageträger klinisch nicht auffallen, lässt sich die Erkrankung nur über die Zuchtplanung eindämmen. Für den Deutsch Kurzhaar wird ein Gentest angeboten, mit dem sich Anlageträger erkennen lassen; werden zwei Träger nicht miteinander verpaart, können keine erkrankten Welpen fallen.

Wann die Erkrankung beginnt

Anders als die übrigen Lupusformen, die Hunde mittleren Alters treffen, beginnt der exfoliative kutane Lupus im Welpen- oder Junghundalter. In einer Übersichtsarbeit lag das mediane Erkrankungsalter bei nur 8 Monaten, die Spanne reichte von 7 Wochen bis 3,5 Jahren (Olivry et al. 2018). Betroffen sind überwiegend weibliche Tiere.

Wenn ein junger Deutsch Kurzhaar oder Vizsla anhaltend schuppt und dabei stellenweise Haare verliert, gehört diese Erkrankung deshalb früh in die Überlegungen — auch dann, wenn der Hund ansonsten munter wirkt.

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Symptome und Verlauf

Führendes Zeichen ist die Schuppung: In der genannten Auswertung trat sie bei allen betroffenen Hunden auf. Hinzu kommen:

• Alopezie, also Haarausfall, bei rund drei Vierteln der Hunde — meist fleckig verteilt
• follikuläre Keratinmanschetten („follicular casts”): Ansammlungen von Hornmaterial, die die Haarschäfte wie kleine Hülsen umschließen
• Erythem, also Rötung der betroffenen Bezirke
• polyzyklische, dyspigmentierte Plaques, das heißt bogig begrenzte, in der Färbung veränderte Hautbezirke
• in einem Teil der Fälle Krusten und Geschwüre, teilweise mit Narbenbildung

Die Veränderungen beginnen an Schnauze, Ohrmuscheln und Rücken und breiten sich von dort auf Gliedmaßen, Brustbein und Unterbauch aus.

Bei einem Teil der Hunde bleibt es nicht bei der Haut. Beschrieben sind eine generalisierte Lymphadenopathie, also eine Schwellung mehrerer Lymphknoten, schmerzende Gelenke mit steifem, klammem Gang sowie Blutbildveränderungen — eine Anämie (Blutarmut) und eine Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen). Diese Befunde erklären, warum betroffene Hunde oft nicht nur „hautkrank” wirken, sondern insgesamt beeinträchtigt sind.

Der Weg zur Diagnose

Gesichert wird die Diagnose durch die feingewebliche Untersuchung von Hautproben. Charakteristisch ist eine zellreiche Interface-Dermatitis: eine dichte Ansammlung von T-Lymphozyten an der Grenzfläche zwischen Ober- und Lederhaut, verbunden mit einer orthokeratotischen Hyperkeratose — also einer übermäßigen, regelrechten Verhornung, die die auffällige Schuppung erklärt.

Zwei Befunde sind besonders typisch: Die entzündliche Reaktion greift auf die Haarfollikel über (lymphozytäre Follikulitis), und sie erfasst die Talgdrüsen. In der Immunfluoreszenz lassen sich IgG-Ablagerungen an der Basalmembran der Oberhaut nachweisen, bei einzelnen Hunden auch IgM, IgA oder Komplementfaktor C3.

Was sonst dahinterstecken kann

Weil die Talgdrüsen mitbetroffen sind, ähnelt das Bild anderen schuppenden Erkrankungen:

• die Talgdrüsenadenitis (Sebadenitis) des Hundes — ebenfalls mit Schuppung und Keratinmanschetten, jedoch ohne Interface-Dermatitis
• Demodikose (Haarbalgmilbenbefall) und Dermatophytose (Hautpilz)
• Leishmaniose, die ebenfalls mit Schuppung, Haarausfall und Allgemeinstörung einhergeht
• Ernährungsbedingte und erbliche Verhornungsstörungen

Die Abgrenzung ist keine akademische Frage: Demodikose und Leishmaniose würden sich unter einer immunsuppressiven Behandlung verschlechtern.

Behandlung

Hier liegt die eigentliche Schwierigkeit dieser Erkrankung. Eingesetzt werden Hydroxychloroquin, Glukokortikoide zum Einnehmen, Azathioprin und Ciclosporin, ergänzt um pflegende, schuppenlösende Bäder und essenzielle Fettsäuren. Das Ansprechen ist jedoch begrenzt: Eine vollständige Rückbildung wird selten erreicht, und bei einem Teil der Hunde schreitet die Erkrankung trotz konsequenter Behandlung fort.

Weil die klassische Immunsuppression hier an ihre Grenze stößt, sollte eine Behandlung mit dendritischen Zellen geprüft werden. Dabei werden aus einer Blutprobe des Hundes körpereigene Zellen so aufbereitet, dass sie toleranzfördernd wirken — sie zielen darauf ab, die fehlgeleitete Immunreaktion selbst zu normalisieren, statt die Abwehr insgesamt zu dämpfen. Sie lässt sich mit der bestehenden Medikation kombinieren.

Unabhängig vom gewählten Weg gilt: Lebensqualität, Schmerzfreiheit und ein erträglicher Hautzustand stehen bei dieser Erkrankung über dem Ziel einer vollständigen Abheilung.

Prognose

Der exfoliative kutane Lupus hat unter den Formen des kutanen Lupus die ungünstigste Prognose. In der Übersichtsarbeit von Olivry und Mitarbeitern wurde mehr als die Hälfte der betroffenen Hunde im weiteren Verlauf wegen Therapieresistenz euthanasiert — eine Zahl, die man kennen sollte, bevor man einen langen Behandlungsweg beginnt.

Das ist eine schwere Nachricht, besonders weil es fast immer junge Hunde trifft. Es bedeutet aber nicht, dass jeder Hund diesen Verlauf nimmt: Bei einem Teil der Tiere lässt sich die Erkrankung über Jahre auf einem erträglichen Niveau halten. Entscheidend ist, früh zu erkennen, ob ein Hund auf die Behandlung anspricht — und offen zu besprechen, welches Ziel realistisch ist. Diese Ehrlichkeit hilft mehr als ein Behandlungsversuch, der immer weiter eskaliert.

Eine Übersicht über alle Formen finden Sie auf der Seite Lupus erythematosus des Hundes, eine Einordnung in die Gruppe der übrigen Autoimmunerkrankungen bei Hund, Katze und Pferd auf der Übersichtsseite.

Quellen

Olivry T, Linder KE, Banovic F (2018): Cutaneous lupus erythematosus in dogs: a comprehensive review, BMC Veterinary Research 14:132, doi:10.1186/s12917-018-1446-8

Tizard IR (2023): Exfoliative CLE. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MO, 200