Immun-mediiertes Hämophagozytisches Syndrom bei Hunden und Katzen
Beim hämophagozytischen Syndrom handelt es sich um eine proliferative Störung — also eine Erkrankung mit überschießender Zellvermehrung — bei Hunden, Katzen und Menschen. Grundlage ist die Bildung aktivierter Makrophagen, jener Fresszellen des Immunsystems, die normalerweise Krankheitserreger und Zelltrümmer beseitigen.
Sind diese Zellen übermäßig aktiviert, nehmen sie in ihrer aggressiven Phagozytose auch gesunde Blutzellen auf. Der Begriff Hämophagozytose beschreibt genau das: das Auffressen von Blutzellen durch Fresszellen. Die Folge sind multiple Zytopenien, also Verminderungen mehrerer Blutzellreihen unter den Normbereich zugleich. Beim Menschen entspricht dieses Krankheitsbild der hämophagozytischen Lymphohistiozytose.
Wie es dazu kommt
Für die Entstehung sind mehrere Wege beschrieben:
- paraneoplastisch: Häufig entwickelt sich das Syndrom im Zusammenhang mit einer Tumorerkrankung.
- infektionsassoziiert: Auch verschiedene Infektionskrankheiten können beteiligt sein.
- primär immunvermittelt: Andere Verläufe scheinen ohne erkennbare Grunderkrankung allein durch eine Fehlsteuerung des Immunsystems zu entstehen.
- familiär: Beim Menschen sind zusätzlich erblich gehäuft auftretende Formen bekannt.
Diese Unterscheidung ist entscheidend. Ein hämophagozytisches Syndrom ist selten die ganze Diagnose — meistens ist es das sichtbare Ende einer Kette, an deren Anfang etwas anderes steht. Die Suche nach dieser Ursache bestimmt, ob überhaupt eine Behandlung greifen kann.
Wie häufig es vorkommt
In einer Auswertung von 617 Knochenmarksproben von Hunden fanden sich in 24 Fällen — also bei 3,9 Prozent — Hinweise auf ein hämophagozytisches Syndrom. Tibet Terrier waren im Krankengut überrepräsentiert.
Neun dieser Hunde wiesen zugleich immunvermittelte Erkrankungen auf:
- fünf eine gleichzeitige immunmediierte hämolytische Anämie
- drei einen systemischen Lupus erythematosus
- einer eine immunmediierte Thrombozytopenie
Das Syndrom ist damit kein Zufallsbefund neben anderen Autoimmunerkrankungen, sondern tritt in deren Umfeld gehäuft auf.
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Symptome
Die betroffenen Hunde zeigten:
- Gewichtsverlust
- Ikterus, also Gelbsucht
- Anämie, das heißt Blutarmut
- Splenomegalie und Hepatomegalie — eine Vergrößerung von Milz und Leber
- auffällige Herzgeräusche, die durch die dünnflüssigere Blutzusammensetzung bei schwerer Anämie entstehen
- Kollapserscheinungen
- Durchfall
Im Blutbild hatten alle untersuchten Hunde eine Anämie und eine Thrombozytopenie, drei waren zusätzlich neutropenisch, es fehlten ihnen also auch neutrophile weiße Blutkörperchen. Diese Kombination — mehrere gleichzeitig verminderte Zellreihen bei gleichzeitig vergrößerter Milz und Gelbsucht — ist das charakteristische Muster.
Der Weg zur Diagnose
Die Schlüsseluntersuchung ist die Knochenmarksuntersuchung. Bei den betroffenen Hunden war das Knochenmark hyperzellulär, also überaus zellreich — es arbeitete keineswegs zu wenig, sondern die gebildeten Zellen wurden abgeräumt. Der Anteil hämophagozytärer Makrophagen an allen kernhaltigen Zellen lag zwischen 7 und 22 Prozent, und im Ausstrich lassen sich diese Zellen direkt erkennen: Fresszellen mit aufgenommenen Blutzellen im Inneren. Zusätzlich fiel eine hohe Zahl von Plasmazellen im Knochenmark auf.
Zum Untersuchungsgang gehören darüber hinaus ein vollständiges Blutbild, Organwerte, die Suche nach Infektionserregern und eine bildgebende Untersuchung von Bauch und Brustkorb zur Tumorsuche. Denn die eigentliche diagnostische Aufgabe besteht darin, den Auslöser zu finden.
Behandlung
Eine allgemein etablierte Behandlung gibt es beim Tier nicht; die Datenlage ist dünn, und das gehört an dieser Stelle offen gesagt. Sinnvoll erscheint ein Vorgehen auf drei Ebenen:
- Die auslösende Erkrankung behandeln, sofern sie sich findet — Tumorerkrankung oder Infektion. Ohne diesen Schritt bleibt jede weitere Maßnahme vorübergehend.
- Die überschießende Makrophagenaktivierung dämpfen, in der Regel mit hoch dosierten Glukokortikoiden, gegebenenfalls in Kombination mit weiteren Immunsuppressiva.
- Unterstützende Intensivbehandlung: Bluttransfusionen, Flüssigkeitstherapie, Infektionsschutz bei fehlenden neutrophilen Granulozyten.
Bei den primär immunvermittelten Verläufen kann ergänzend eine Behandlung mit dendritischen Zellen erwogen werden. Dabei werden aus einer Blutprobe körpereigene Zellen so aufbereitet, dass sie toleranzfördernd wirken und die fehlgeleitete Immunreaktion normalisieren sollen. Belastbare Erfahrungen speziell zu diesem seltenen Syndrom liegen jedoch nicht vor — eine Wirksamkeitsaussage wäre an dieser Stelle unseriös.
Prognose
Die Prognose ist nach den vorliegenden Daten sehr ernst. In der genannten Auswertung überlebte keiner der neun näher untersuchten Hunde länger als zehn Tage nach der Diagnose; bei der Sektion fanden sich keine weiteren Ursachen für die Schwere der Erkrankung.
Das ist eine harte Zahl, und sie darf nicht beschönigt werden. Zugleich ist wichtig zu wissen, worauf sie beruht: auf einer kleinen Gruppe schwer erkrankter Hunde, bei denen die Diagnose überwiegend spät gestellt wurde. Ob eine frühere Erkennung und die konsequente Behandlung einer auslösenden Grunderkrankung den Verlauf verändern können, ist offen.
Für Sie als Halter bedeutet das vor allem eines: Wenn bei Ihrem Tier mehrere Blutwerte gleichzeitig einbrechen, ist die Knochenmarksuntersuchung kein übertriebener Aufwand, sondern der Schritt, der die entscheidende Frage beantwortet — und der darüber entscheidet, ob es etwas Behandelbares gibt.
Eine Einordnung in die Gruppe der übrigen Autoimmunerkrankungen bei Hund, Katze und Pferd finden Sie auf der Übersichtsseite.
Quellen
Tizard IR (2023): Immune-Mediated Hemophagocytic Syndrome. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MO, 145–146
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Häufige Fragen
Was ist das hämophagozytische Syndrom bei Hunden und Katzen?
Das hämophagozytische Syndrom ist eine proliferative Störung bei Hunden, Katzen und Menschen, die durch die Produktion aktivierter Makrophagen (Fresszellen des Immunsystems) entsteht. Infolge ihrer aggressiven phagozytischen Aktivität nehmen diese aktivierten Makrophagen viele andere Zelltypen auf. Das führt zur Entwicklung multipler Zytopenien, also Verringerungen der Blutzellzahlen unter den Normbereich.
Welche Ursachen hat das hämophagozytische Syndrom?
Es gibt verschiedene Abläufe für die Ausprägung der Erkrankung: Häufig entwickelt sie sich in Verbindung mit einer Tumorbildung, auch verschiedene Infektionskrankheiten können beteiligt sein. Andere Erkrankungsmuster scheinen primär immunvermittelt zu sein, das heißt ohne erkennbare Grunderkrankung durch das Immunsystem selbst ausgelöst. Beim Menschen wurden zudem familiär gehäuft auftretende Formen des Syndroms festgestellt.
Wie häufig ist das hämophagozytische Syndrom bei Hunden?
Bei einer Untersuchung von Knochenmarksproben von Hunden an der University of Minnesota fanden sich in 24 von 617 Proben (3,9 %) Hinweise auf ein hämophagozytisches Syndrom. Tibet Terrier waren im Krankengut überrepräsentiert. Neun dieser Hunde wiesen immunvermittelte Krankheiten auf, darunter fünf Fälle mit gleichzeitiger immun-mediierter hämolytischer Anämie, drei Fälle von systemischem Lupus und ein Fall von immun-mediierter Thrombozytopenie.
Welche Symptome zeigt ein Hund mit hämophagozytischem Syndrom?
Die betroffenen Hunde litten unter Gewichtsverlust, Gelbsucht, Anämie (Blutarmut) sowie einer Milz- und Leberschwellung. Weiter fanden sich abnorme Herzgeräusche, Kollapserscheinungen und Durchfallerkrankungen. Alle untersuchten Hunde hatten eine Anämie und Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen), einige waren zusätzlich neutropenisch, es fehlten also auch neutrophile weiße Blutkörperchen.
Wie ist die Prognose beim hämophagozytischen Syndrom?
Die Prognose ist nach den vorliegenden Daten sehr ernst: In der Untersuchung der University of Minnesota überlebte keiner der neun betroffenen Hunde länger als 10 Tage nach der Diagnose. Bei der Autopsie wurden keine weiteren Ursachen für die schwere Erkrankung gefunden.