Pemphigus foliaceus beim Pferd

Beim Pemphigus foliaceus des Pferdes handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung der Haut: Das Immunsystem bildet Autoantikörper — fehlgeleitete Abwehrstoffe — gegen die Haftstrukturen zwischen den eigenen Hautzellen, sodass sich der Zellverband der Oberhaut auflöst. Es ist zugleich die häufigste Autoimmunerkrankung des Pferdes. Weil die entstehenden Bläschen extrem zerbrechlich sind, sieht man am Pferd fast nie Blasen, sondern deren Folgen: Krusten, Schuppung und Haarausfall, meist beginnend an Kopf und Beinen.

Wie der Pemphigus foliaceus entsteht

Die Zellen der Oberhaut, die Keratinozyten, sind über Desmosomen miteinander verbunden — Haftpunkte, die den Zellverband zusammenhalten. Beim Pemphigus foliaceus richten sich Autoantikörper der Klasse Immunglobulin G (IgG) gegen Bestandteile dieser Haftpunkte. Infolgedessen trennen sich die Hautzellen voneinander; dieser Vorgang wird als Akantholyse bezeichnet. In den entstehenden Spalträumen unmittelbar unter der Hornschicht sammeln sich neutrophile Granulozyten (eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen), es bilden sich Pusteln, also eitergefüllte Bläschen.

Beim Pferd liegen diese Pusteln so oberflächlich, dass sie in der dicken, beanspruchten Haut praktisch sofort aufreißen. Deshalb steht im Krankheitsbild nicht die Blase, sondern die Kruste. Warum die Toleranz gegenüber der eigenen Haut verloren geht, bleibt in den meisten Fällen unklar; man spricht dann von einem idiopathischen, also ursächlich ungeklärten Pemphigus. Diskutiert werden Auslöser wie Arzneimittel, Infektionen und Insektenstiche, ein sicherer Nachweis gelingt im Einzelfall jedoch selten.

Welche Pferde betroffen sind

Der Pemphigus foliaceus trifft Pferde in jedem Lebensalter. In der bislang größten Fallserie mit 20 Pferden reichte die Altersspanne von 2,5 Monaten bis 25 Jahren, das Durchschnittsalter lag bei 8,6 Jahren (Vandenabeele et al. 2004). Eine Rassedisposition, also eine erkennbar erhöhte Anfälligkeit bestimmter Rassen, ließ sich in dieser Auswertung nicht belegen — betroffen waren Quarter Horses, Vollblüter, Araber, Warmblüter und Kreuzungen. In älteren Übersichten wird gelegentlich eine Häufung beim Appaloosa erwähnt; belastbar belegt ist sie nicht.

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Symptome und Verlauf

Die Tiere entwickeln multifokale Läsionen, also Hautveränderungen an mehreren Stellen gleichzeitig. Typisch sind:

• Krustenbildung — der häufigste sichtbare Befund; in der genannten Fallserie bei 13 von 20 Pferden
• Schuppung der betroffenen Areale
• Alopezie, also Haarausfall, im Bereich der Krusten
• Ödeme, das heißt Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe, vor allem an Unterbauch und Gliedmaßen — mit 14 von 20 Pferden sogar der häufigste Einzelbefund überhaupt

Die Veränderungen beginnen in der Regel im Gesicht oder an den Beinen. Bleiben sie unbehandelt, können sie sich im Laufe einiger Monate generalisieren, sich also über den ganzen Körper ausbreiten.

Anders als beim Hund ist der Pemphigus foliaceus des Pferdes häufig keine reine Hauterkrankung. Rund ein Drittel der Pferde zeigt Fieber, ebenso viele reagieren schmerzhaft auf die betroffenen Hautbezirke, und ein Teil juckt ausgeprägt. Hinzu kommen Lethargie, also auffallende Trägheit, Depression und Appetitlosigkeit. Für Sie als Besitzerin oder Besitzer heißt das: Ein Pferd mit Pemphigus foliaceus wirkt oft nicht nur „hautkrank”, sondern insgesamt matt — und diese Beobachtung gehört unbedingt in die Untersuchung.

Der Weg zur Diagnose

Gesichert wird die Diagnose durch die Histopathologie, also die feingewebliche Untersuchung einer Hautprobe. Aussagekräftig sind Biopsien aus frischen Veränderungen oder direkt unter einer Kruste; typisch ist der Nachweis subkornealer Pusteln mit akantholytischen Keratinozyten, das heißt aus dem Verband gelösten Hautzellen. Da intakte Pusteln beim Pferd selten anzutreffen sind, sollten mehrere Proben entnommen werden.

Ergänzend liefert die Zytologie — die Untersuchung einzelner Zellen aus Pustelmaterial oder von der Unterseite einer frisch abgehobenen Kruste — einen raschen Hinweis: akantholytische Zellen zusammen mit zahlreichen nicht-degenerierten neutrophilen Granulozyten.

Zunächst müssen Infektionen ausgeschlossen werden, die dasselbe Bild erzeugen können, insbesondere Dermatophytose (Hautpilz), bakterielle Follikulitis und Ektoparasiten wie Milben.

Was sonst dahinterstecken kann

Krusten, Ödeme und Allgemeinstörung sind beim Pferd keine spezifischen Zeichen. Abzugrenzen sind unter anderem:

• Vaskulitis beim Pferd — Entzündung der Blutgefäße, ebenfalls mit Ödemen an den Gliedmaßen und Hautnekrosen
• Systemischer Lupus erythematosus bei Pferden — mit Beteiligung mehrerer Organsysteme
• Sommerekzem und andere allergisch bedingte Hauterkrankungen
• photosensible Dermatitiden, also Hautentzündungen durch Lichtempfindlichkeit bei Leberschäden

Behandlung

Grundlage ist die Immunsuppression, also die medikamentöse Dämpfung der fehlgeleiteten Immunreaktion.

• Kortikosteroide sind das Mittel der ersten Wahl; zur Einleitung werden vergleichsweise hohe Dosierungen eingesetzt, die nach Abheilen der Läsionen schrittweise auf die niedrigste noch wirksame Erhaltungsdosis reduziert werden.
• Azathioprin kommt als steroidsparendes Immunsuppressivum hinzu, wenn die Erhaltungsdosis zu hoch bleibt.
• Pentoxifyllin wird ergänzend eingesetzt; es verbessert die Fließeigenschaften des Blutes und wirkt entzündungsmodulierend.

In der Regel ist eine über Monate, häufig über Jahre fortgeführte Behandlung notwendig. Und genau hier liegt beim Pferd das eigentliche Problem: Die Dauergabe von Kortikosteroiden ist bei dieser Tierart mit einem erhöhten Risiko für eine Hufrehe (Laminitis) verbunden — einer schmerzhaften Entzündung der Huflederhaut, die den Behandlungserfolg zunichtemachen kann. In der zitierten Fallserie war eine unter der Behandlung aufgetretene Hufrehe bei drei von 20 Pferden der Grund für die Euthanasie. Jede eingesparte Kortisondosis ist beim Pferd deshalb kein kosmetischer Vorteil, sondern eine Frage der Sicherheit.

Aus diesem Grund lohnt der Blick auf immunologische Behandlungsansätze. Bei der Behandlung mit dendritischen Zellen werden aus einer Blutprobe des Pferdes dendritische Zellen so aufbereitet, dass sie toleranzfördernd wirken: Sie zielen darauf ab, dem Immunsystem die Toleranz gegenüber der eigenen Haut wieder beizubringen, statt die Abwehr insgesamt zu unterdrücken. Die Behandlung erfolgt mit körpereigenen Zellen und lässt sich mit der bestehenden Medikation kombinieren; sie kann dazu beitragen, die notwendige Kortisondosis zu senken — und damit das Reherisiko zu verringern.

Prognose

Die Aussichten sind uneinheitlich und hängen stark davon ab, wie gut sich die Erkrankung mit verträglichen Dosierungen kontrollieren lässt. In der Auswertung von Vandenabeele et al. lagen für 13 der 20 Pferde Verlaufsdaten vor: Fünf Tiere wurden euthanasiert, bei dreien von ihnen wegen einer unter der Behandlung aufgetretenen Hufrehe. Vier Pferde erreichten eine vollständige Rückbildung der Veränderungen und konnten die Medikamente vollständig absetzen, zwei weitere waren unter fortgeführter Behandlung wohlauf.

Diese Zahlen zeigen beides: Der Pemphigus foliaceus des Pferdes ist eine ernsthafte Erkrankung, aber es gibt Pferde, die dauerhaft und ohne Medikamente beschwerdefrei bleiben. Entscheidend ist eine frühe, gesicherte Diagnose — und eine Behandlung, die von Anfang an mitdenkt, wie sich die Kortisonlast begrenzen lässt.

Zur gleichen Erkrankung bei Hund und Katze finden Sie eigene Darstellungen unter Pemphigus beim Hund; eine Einordnung in die Gruppe der Autoimmunerkrankungen bei Hund, Katze und Pferd gibt die Übersichtsseite.

Quellen

Vandenabeele SI, White SD, Affolter VK, Kass PH, Ihrke PJ (2004): Pemphigus foliaceus in the horse: a retrospective study of 20 cases, Veterinary Dermatology 15(6):381–388, doi:10.1111/j.1365-3164.2004.00423.x

Tizard IR (2023): Pemphigus Group. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MO, 118–122