Pemphigus beim Hund

Bei den Pemphigus-Erkrankungen handelt es sich um Autoimmunerkrankungen der Haut: Das Immunsystem bildet Autoantikörper, also fehlgeleitete Abwehrstoffe, gegen die Haftstrukturen zwischen den eigenen Hautzellen. Der Zellverband löst sich auf, und es entwickeln sich schlaffe Bläschen, Pusteln (eitergefüllte Bläschen) und Erosionen (oberflächliche Hautdefekte) auf Haut und Schleimhäuten. Davon abzugrenzen ist das Erythema multiforme des Hundes: Hier lösen nicht Autoantikörper, sondern zytotoxische T-Zellen die Hautveränderungen aus, häufig als Reaktion auf Medikamente oder Futterbestandteile.

Je nachdem, in welcher Schicht der Oberhaut sich die Bläschen bilden, unterscheidet man den oberflächlichen und den tiefen Pemphigus. Oberflächliche Bläschen liegen dicht unter der Hornschicht und reißen sehr leicht auf; tiefe Bläschen entstehen weiter unten in der Epidermis, wo sie länger geschlossen bleiben.

Pemphigus foliaceus des Hundes

Der Pemphigus foliaceus — von lateinisch folium, „Blatt” — ist die häufigste Form des Pemphigus beim Hund und zugleich die am häufigsten auftretende Autoimmunerkrankung des Hundes überhaupt. Beschrieben ist er auch bei Menschen, Katzen, Schafen, Ziegen und Pferden.

Beim Hund handelt es sich um eine oberflächliche pustulöse Erkrankung: Die Läsionen entwickeln sich in der subkornealen Epidermis, also in der Schicht der Oberhaut unmittelbar unter der Hornschicht. Ursache ist die Wirkung von Autoantikörpern der Klasse Immunglobulin G (IgG), die gegen desmosomale Proteine der Keratinozyten gerichtet sind — Desmosomen sind die Haftpunkte, mit denen die Hautzellen aneinander festhalten. Infolgedessen brechen die Desmosomen zusammen, und die Keratinozyten trennen sich voneinander.

Da sich die Blasen so nah an der Oberfläche bilden, sind sie sehr zerbrechlich und reißen leicht auf. Deshalb entstehen eher krustige, flache Erosionen als ausgeprägte Geschwüre. Bleiben die Blasen intakt, füllen sie sich mit Entzündungszellen, hauptsächlich neutrophilen Granulozyten, und werden als Pusteln bezeichnet.

IgG ist der vorherrschende Autoantikörper im Serum; in einigen Fällen kann die Unterklasse auf IgG2 oder IgG4 beschränkt sein. Beim Menschen sind die wichtigsten Autoantigene die Desmogleine — beim Hund dagegen ist es ein desmosomales Protein namens Desmocollin-1 (Dsc-1).

Kann Pemphigus durch Medikamente ausgelöst werden?

In der Regel handelt es sich um eine primäre Erkrankung, die ohne erkennbaren Auslöser entsteht. Einige Fälle beim Hund können jedoch sekundär auftreten: beschrieben nach der Gabe von Antibiotika wie Trimethoprim-Sulfadiazin, Oxacillin, Cephalexin und Ampicillin sowie nach der Anwendung von Flohbekämpfungsmitteln mit den Wirkstoffen Amitraz und Metaflumizon.

Es wird angenommen, dass ein Teil dieser sekundären Fälle auf die Bindung von Thiolgruppen des Arzneimittels an die Membranen der Keratinozyten zurückzuführen ist. Dabei entstehen Neoantigene, also neue Zielstrukturen, die das Immunsystem als fremd erkennt.

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Klinisches Bild und betroffene Rassen

Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt beim Hund bei etwa 6 Jahren. Eine signifikante geschlechtsspezifische Prädisposition, also eine Häufung bei Rüden oder Hündinnen, besteht nicht.

Am häufigsten wird die Erkrankung bei Bearded Collies, Akitas, Neufundländern, Schipperkes, Dobermännern und Finnischen Spitzen diagnostiziert. Weitere empfängliche Rassen sind English Cocker Spaniel, Chow-Chow, Shar-Pei und Australian Shepherd.

Oberflächliche Pusteln treten in der Regel zuerst auf:

• dem Nasenrücken und dem Nasenspiegel
• der Haut um Augen und Ohren

Die Pusteln neigen dazu, bilateral und symmetrisch aufzutreten, also auf beiden Körperseiten gleichmäßig. Breiten sie sich aus, können auch Rumpf, Hintergliedmaßen, Fußballen, die mukokutanen Übergänge — also die Grenzen zwischen Haut und Schleimhaut — und die Schnauze betroffen sein. Auf Schleimhautoberflächen wie in der Mundhöhle entwickeln sich die Läsionen dagegen selten.

Weil die Pusteln zerbrechlich sind und leicht aufreißen, entwickeln sie sich rasch zu krustigen Erosionen. In der Erkrankungsphase der nächsten 3 bis 12 Monate entsteht eine Alopezie, also Haarausfall, am Rumpf, an den inneren Ohrmuscheln, im Gesicht und an den Fußballen. In einem hohen Prozentsatz der Fälle entwickeln sich Fußballenläsionen mit Hyperkeratose, das heißt einer übermäßigen Verhornung.

Juckreiz ist in der Regel kein Merkmal des Pemphigus foliaceus beim Hund. Bei ausgedehnten Läsionen können jedoch sekundäre bakterielle Infektionen, Appetitlosigkeit, Fieber und Depression hinzukommen.

IgA-Pemphigus

Der IgA-Pemphigus, auch panepidermaler pustulöser Pemphigus genannt, ist eine Variante des Pemphigus foliaceus. Hier befinden sich die Pusteln in den granulären und oberen Schichten der Epidermis. IgA ist dabei die primäre Autoantikörperklasse; als wichtigste Autoantigene wurden Dsc-1 und Dsc-3 identifiziert.

Pemphigus erythematosus

Der Pemphigus erythematosus ist eine milde, lokalisierte Variante des Pemphigus foliaceus, die viele Merkmale mit dem kutanen Lupus erythematosus teilt. Tatsächlich können einige Hunde mit Pemphigus erythematosus antinukleäre Antikörper im Serum aufweisen — das sind Autoantikörper, die sich gegen Bestandteile des Zellkerns richten.

Diese Variante kommt häufig bei Deutschen Schäferhunden, Collies und Shelties vor. Pusteln, Erosionen und Krusten bleiben auf Gesicht, Nase und Ohren beschränkt. Um Auge und Nase kann eine Depigmentierung auftreten, also ein Verlust der Farbstoffeinlagerung, während Erosionen und Ulzerationen deutlich sichtbar sind.

Die Histopathologie der Pusteln ähnelt der des Pemphigus foliaceus. Das Vorhandensein einer lichenoiden Interface-Dermatitis, also eines charakteristischen Entzündungsmusters an der Grenze zwischen Ober- und Lederhaut, ähnelt jedoch zugleich dem kutanen Lupus erythematosus. Immunfluoreszenztests an Biopsien zeigen entsprechend beides: interzelluläre Immunglobuline wie beim Pemphigus foliaceus und eine Basalmembranfluoreszenz wie beim kutanen Lupus erythematosus.

Diagnose des Pemphigus beim Hund

Die Diagnose muss durch die Histopathologie, also die feingewebliche Untersuchung, bestätigt werden. Dazu werden in der Regel Hautbiopsien entnommen — besonders aussagekräftig sind Proben aus den Randbereichen des erkrankten Gebietes.

• Zytologie: In Abklatschpräparaten der Pusteln finden sich akantholytische Keratinozyten, also aus dem Zellverband gelöste Hautzellen. Neutrophile und gelegentlich eosinophile Granulozyten sind ebenfalls in großer Zahl in der Pustelflüssigkeit zu finden.
• Histologie: In den frühen Stadien zeigen sich subkorneale Bläschen, die sich zu subkornealen Pusteln entwickeln.
• Immunfärbungen: Durch direkte Fluoreszenz-Antikörper- oder Immunoperoxidase-Färbung lässt sich das Vorhandensein von Immunglobulinen in der Epidermis nachweisen.

Wichtig ist, andere Ursachen für Pusteln und Krusten auszuschließen — insbesondere bakterielle Hautinfektionen und Demodikose.

Behandlung und Prognose

Behandlung der Wahl ist die Immunsuppression, also die medikamentöse Dämpfung der fehlgeleiteten Immunreaktion.

• Prednisolon zum Einnehmen wird häufig eingesetzt, allein oder in Kombination mit Azathioprin.
• Eine Kombination aus Prednisolon und Ciclosporin scheint ebenfalls sehr wirksam zu sein.
• In den meisten Fällen ist eine lang andauernde oder lebenslange Immunsuppression notwendig.

Die Prognose des Pemphigus foliaceus gilt als mittelmäßig bis gut. Zugleich ist die Behandlung für Halter oft frustrierend: Trotz intensiver Dauerbehandlung wird ein zufriedenstellender Behandlungserfolg häufig nur bei etwa der Hälfte der Tiere erreicht. Nebenwirkungen der Immunsuppression und die erreichbare Krankheitskontrolle müssen deshalb fortlaufend gegeneinander abgewogen werden.

Genau an dieser Stelle lohnt der Blick auf immunologische Behandlungsansätze. Um den Einsatz immunsuppressiver Arzneimittel möglichst gering halten zu können, sollte eine Immuntherapie mit eigenen toleranzinduzierenden dendritischen Zellen in Betracht gezogen werden. Dabei werden körpereigene Zellen so aufbereitet, dass sie dem Immunsystem beibringen, die eigene Haut wieder zu tolerieren, statt sie anzugreifen. Erfahrungen zu dieser Indikation liegen vor. Für Sie als Halter bedeutet das vor allem eines: Die Aussicht, dass Ihr Hund dauerhaft hohe Kortisondosen braucht, ist nicht zwangsläufig das Ende des Weges.

Pemphigus bei anderen Tierarten

Pemphigus foliaceus kommt nicht nur beim Hund vor. Zu den anderen Tierarten und zur tiefen Form beim Hund finden Sie eigene Seiten:

• Pemphigus foliaceus der Katze — seltener als beim Hund, mit Läsionen an Fußballen, Krallenfalten und Ohrmuscheln
• Pemphigus foliaceus beim Pferd — häufigste Autoimmunerkrankung des Pferdes, beginnend an Gesicht und Beinen
• Tiefer Pemphigus – Pemphigus vulgaris des Hundes — die schwerste Form, mit Beteiligung der Maulschleimhaut
• Pemphigoid-Erkrankungen bei Tieren — eine verwandte Gruppe blasenbildender Erkrankungen, bei der sich die Blasen unterhalb statt innerhalb der Oberhaut bilden und deshalb viel seltener aufreißen

Quellen

Tizard IR (2023): Pemphigus Group. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MO, 118–122

Klopfleisch R (2020): Kutaner Lupus erythematodes und Pemphigus foliaceus beim Hund – ein Update zu Klinik und Diagnostik, Prakt Tierarzt 101(11):1061–1078, doi:10.2376/0032-681X-2040