Shar Pei Fieber

Beim Shar-Pei-Fieber handelt es sich um ein erbliches Fiebersyndrom dieser Rasse: Betroffene Hunde entwickeln wiederkehrende, unprovozierte Fieberschübe, die nicht durch Erreger ausgelöst werden, sondern durch eine überschießende Reaktion des angeborenen Immunsystems. Fachlich wird es den autoinflammatorischen Erkrankungen zugerechnet — den unmittelbaren Nachbarn der Autoimmunerkrankungen. Der Unterschied liegt im Angreifer: Bei einer Autoimmunerkrankung richten sich Antikörper und T-Zellen gezielt gegen ein bestimmtes körpereigenes Gewebe, bei einer autoinflammatorischen Erkrankung feuert die angeborene Abwehr ohne ein solches Ziel — sie wird schlicht falsch alarmiert.

Was diese Erkrankung so besonders macht: Ihre Ursache ist dasselbe Merkmal, für das die Rasse gezüchtet wurde. Die Falten und das Fieber haben denselben genetischen Ursprung.

Woher der Shar Pei kommt

Shar Peis sind eine alte chinesische Hunderasse, die in den 1950er-Jahren fast ausgestorben wäre, als die Behörden sie stark besteuerten. Einige wenige Tiere wurden in den 1970er-Jahren in die Vereinigten Staaten exportiert. Ihre Nachkommen wurden anschließend stark auf einen faltigen Hautphänotyp hin selektiert.

Diese Vorgeschichte erklärt zwei Dinge zugleich: die schmale genetische Basis der heutigen Population und die konsequente Zuchtauswahl auf ein einziges äußeres Merkmal. Beides zusammen hat das Fiebersyndrom in der Rasse verbreitet.

Hyaluronsäure, HAS2 und die Falten

Die faltige Haut ist das Ergebnis einer übermäßigen Ablagerung von Hyaluronsäure im Gewebe der oberen Lederhautschichten. Auch der Hyaluronsäure-Spiegel im Blut ist bei diesen Hunden erhöht — ein Zustand, der als Hyaluronanose bezeichnet wird.

Der Grund liegt im Erbgut: Das Hyaluronsäure-Synthase-Gen HAS2 wird in den dermalen Fibroblasten, also den Bindegewebszellen der Lederhaut, überexprimiert. Infolgedessen lagert sich Hyaluronsäure überall in der Haut ab, oft in mikroskopisch kleinen „Seen” und in makroskopisch sichtbaren Bläschen. Diese Ablagerungen führen zu den ausgedehnten, dicken Hautfalten um Kopf und Sprunggelenke.

Die Selektion auf Falten um das Maul — das sogenannte Fleischmaul — war in der Zucht besonders ausgeprägt. Interessanterweise sind es gerade diese Hunde mit sehr fleischig erscheinendem Maul, die am anfälligsten für die Entwicklung des Fiebersyndroms zu sein scheinen.

Warum die Falten Fieber machen

Hyaluronsäure wirkt im Körper als Alarmin — als körpereigenes Gefahrensignal. Tritt sie aus ihrem angestammten Platz ins Gewebe aus, meldet sie dem angeborenen Immunsystem: Hier ist etwas beschädigt. Diese Meldung ist im Normalfall sinnvoll; sie mobilisiert die Abwehr nach Verletzungen.

Beim Shar Pei befindet sich jedoch dauerhaft zu viel Hyaluronsäure am falschen Ort. Sie tritt in Wechselwirkung mit Zellen wie den Makrophagen und löst eine übermäßige Produktion der Interleukine IL1b und IL6 aus. Diese Botenstoffe wirken auf das Gehirn und lösen Fieber aus.

Die Zucht auf besonders faltige Haut und die Entwicklung der Fieberanfälligkeit hängen also ursächlich zusammen. Der Anteil der Shar Peis in der US-Population mit einer die Fieberschübe fördernden Mutation wird inzwischen auf bis zu 23 % geschätzt. Ein zweiter, modifizierender Genort beeinflusst darüber hinaus, ob und wie stark sich später eine Amyloidose entwickelt — was erklärt, warum nicht jeder Hund mit Fieberschüben denselben Verlauf nimmt.

Beim Menschen gibt es ein sehr ähnliches Krankheitsbild: das familiäre Mittelmeerfieber, ebenfalls ein erbliches Fiebersyndrom mit dem Risiko einer Amyloidose — und ebenfalls mit Colchicin behandelt.

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Klinisches Bild

Betroffene Shar Peis zeigen wiederkehrende, unprovozierte Fieberschübe und Entzündungserscheinungen:

• 12- bis 48-stündige Episoden hohen Fiebers, die in regelmäßigen Abständen alle paar Wochen auftreten können
• örtlich begrenzte Arthritis, insbesondere in einem oder beiden Sprunggelenksbereichen — die Sprunggelenke sind warm, geschwollen und schmerzhaft; im Englischen heißt das Syndrom deshalb auch „swollen hock syndrome”
• Abgeschlagenheit, Fressunlust und Bauchschmerz während des Schubs
• eine steife, klamme Gangart

Zwischen den Schüben wirken die Hunde meist völlig gesund. Genau darin liegt die Tücke: Die Entzündungsaktivität läuft im Hintergrund weiter, auch wenn der Hund fieberfrei und munter ist.

Ein erster Fieberschub bei einem jungen Shar Pei wird häufig als Infekt behandelt und klingt binnen zwei Tagen von selbst ab — was den Eindruck bestätigt, das Antibiotikum habe gewirkt. Wiederholt sich das Muster, sollte das Fiebersyndrom erwogen werden.

In einer britischen Halterbefragung von Work und Kollegen (2023) zeigte sich, wie verbreitet und wie unterschiedlich ausgeprägt das Krankheitsbild in der Rasse ist — und wie häufig die Schübe zunächst als Infekt gedeutet werden.

Seltener kann die autoinflammatorische Erkrankung des Shar Pei auch die Gefäße betreffen: Alamán Trigo und Kollegen (2024) beschreiben einen Fall mit Hautnekrosen infolge einer neutrophilen Vaskulitis. Deshalb sollten ausgedehnte, schlecht heilende Hautdefekte bei einem fiebernden Shar Pei ebenfalls in diesem Zusammenhang bedacht werden.

Die Amyloidose — die eigentliche Gefahr

Zwischen den einzelnen Schüben bleiben die Akute-Phase-Reaktionen durch die Ausschüttung von Serum-Amyloid A hoch. Serum-Amyloid A ist ein Entzündungseiweiß; bleibt sein Spiegel dauerhaft erhöht, lagern sich seine Abbauprodukte als Amyloid in Geweben ab. Die Hunde entwickeln dadurch schließlich eine reaktive Amyloidose.

Amyloid lagert sich in mehreren Organen ab:

• Niere — hier mit den schwersten Folgen
• Leber
• Milz
• Magen-Darm-Trakt
• Herzmuskel

Nierenamyloidose und Nieren- oder Leberversagen führen dann in der Regel zum frühen Tod des Tieres. Erste Hinweise auf eine Nierenbeteiligung sind Eiweiß im Urin, vermehrtes Trinken und Harnabsatz sowie Gewichtsverlust. Deshalb gilt: Nicht das Fieber ist das eigentliche Problem, sondern das, was die Entzündung zwischen den Fieberschüben in den Organen anrichtet.

Diagnose

Es gibt keinen spezifischen Diagnosetest für dieses Syndrom. Die Verdachtsdiagnose beruht ausschließlich auf den klinischen Anzeichen: Rasse, wiederkehrende Fieberschübe ohne Infektionsnachweis, geschwollene Sprunggelenke.

Der IL6-Spiegel ist während der Fieberschübe erhöht, zeigt zwischen den Schüben aber kein einheitliches Bild und eignet sich daher nicht zur Kontrolle der Erkrankung.

Was stattdessen sinnvoll ist:

• regelmäßige Urinuntersuchung auf Eiweiß, am besten als Verhältnis von Protein zu Kreatinin — der empfindlichste Frühindikator der Nierenamyloidose
• Nierenwerte und Blutdruck
• Blutbild und Organwerte
• Ausschluss von Infektionen und anderen Fieberursachen bei jedem ungewöhnlichen Schub

Für die endgültige Diagnose einer Nierenamyloidose ist eine Nierenbiopsie erforderlich. Sie wird in der Praxis selten durchgeführt, weil das Ergebnis die Behandlung meist nicht ändert und der Eingriff bei bereits geschädigter Niere nicht risikofrei ist.

Behandlung

Colchicin. Zur dauerhaften Behandlung wird eine Colchicin-Behandlung empfohlen, um Amyloidablagerungen und deren Fortschreiten bis hin zum Nierenversagen zu verhindern. Colchicin greift in die Wanderung und Aktivierung der Entzündungszellen ein und senkt so den Nachschub an Serum-Amyloid A. Entscheidend ist der frühe Beginn: Bereits abgelagertes Amyloid lässt sich nicht mehr entfernen — verhindert werden kann nur, was noch nicht da ist. Häufigste Nebenwirkung sind Durchfälle, die sich über die Dosis steuern lassen.

Im Fieberschub. Der Tierarzt verordnet eine aufeinander abgestimmte fiebersenkende und schmerzlindernde Behandlung. Wichtig ist die Rücksicht auf die Nieren: Entzündungshemmer aus der NSAID-Gruppe belasten bei einem Hund mit beginnender Nierenschädigung und im Fieber möglicherweise verminderter Durchblutung zusätzlich. Ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist im Schub wichtiger als jedes Medikament.

Nierenschutz. Steht bereits Eiweiß im Urin, muss die Fütterung angepasst und gegebenenfalls müssen blutdrucksenkende Medikamente verschrieben werden.

Immunologische Behandlung. Da das Grundproblem eine dauerhaft fehlgeleitete Aktivierung des Immunsystems ist, sollte eine immunologische Behandlung mit dendritischen Zellen erwogen werden. Dendritische Zellen sind die Regisseure der Immunantwort — sie entscheiden mit darüber, wie stark und wie lange eine Entzündungsreaktion läuft. Aus dem Blut des Patienten gewonnen und entsprechend aufbereitet, können sie helfen, die überschießende Antwort zu beruhigen. Bei einer Erkrankung, deren Schaden aus der schwelenden Dauerentzündung zwischen den Schüben entsteht, ist genau das der Ansatzpunkt, auf den es ankommt.

Prognose und Alltag

Die Prognose hängt fast vollständig an der Niere. Hunde, deren Entzündungsaktivität früh und dauerhaft gesenkt wird, können ein normal langes Leben führen. Ist die Nierenamyloidose weit fortgeschritten, ist der Verlauf ungünstig.

Was Sie beitragen können:

• Fieberprotokoll führen — Datum, Temperatur, Dauer, betroffene Gelenke; erst das Muster macht die Diagnose
• Fieberthermometer griffbereit halten und die Normaltemperatur Ihres Hundes kennen
• die Urinkontrolle nicht aufschieben — sie ist die wichtigste Verlaufsuntersuchung, auch wenn es dem Hund gut geht
• Colchicin konsequent geben, auch in schubfreien Phasen; die Wirkung liegt genau dort
• Wasser immer verfügbar halten, im Schub besonders
• Schübe nicht abwarten, wenn sie ungewöhnlich verlaufen — länger als 48 Stunden, sehr hohes Fieber oder ein sehr schlechtes Allgemeinbefinden müssen abgeklärt werden

Wenn Ihr Shar Pei zum wiederholten Mal fiebert, ist die naheliegende Sorge, etwas zu übersehen. Das Gegenteil ist der Fall: Wer das Muster erkennt und früh mit der Dauerbehandlung beginnt, hat den wirksamsten Hebel dieser Erkrankung bereits in der Hand.

Bedeutung für die Zucht

Weil das Fiebersyndrom genetisch mit dem Faltenmerkmal verknüpft ist, ist es keine Erkrankung, die sich allein tierärztlich lösen lässt. Die Zucht auf ein besonders ausgeprägtes Fleischmaul erhöht die Wahrscheinlichkeit, betroffene Welpen zu erzeugen.

Für verantwortungsvolle Zuchtentscheidungen bedeutet das: Fieberschübe und Amyloidosefälle in der Verwandtschaft müssen offen dokumentiert werden. Eine gemäßigte Ausprägung der Falten ist kein Qualitätsverlust, sondern gesundheitlicher Fortschritt. Für Interessenten ist die Frage nach Fiebergeschehen in der Elterngeneration die wichtigste Frage überhaupt.

Quellen

• Tizard IR (2023): Shar Pei Fever. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals. Elsevier, St. Louis, MO, S. 175–176
• Work M et al. (2023): A survey on Shar Pei autoinflammatory disease in the United Kingdom. Journal of Small Animal Practice. DOI: 10.1111/jsap.13602
• Alamán Trigo L et al. (2024): Shar-Pei autoinflammatory disease with skin necrosis due to neutrophilic vasculitis: a case report. Veterinary Research Communications 48, 3301–3306. DOI: 10.1007/s11259-024-10454-5
• Ettinger SJ, Feldman EC, Côté E (Hrsg.) (2017): Textbook of Veterinary Internal Medicine. 8. Auflage, Elsevier, St. Louis, MO
• Miller WH, Griffin CE, Campbell KL (2013): Muller and Kirk’s Small Animal Dermatology. 7. Auflage, Elsevier, St. Louis, MO