Shar Pei Fieber
Shar Peis sind eine alte chinesische Hunde-Rasse, die in den 1950er Jahren fast ausgestorben wäre, als die kommunistischen Behörden sie stark besteuerten. Einige wenige wurden jedoch in den 1970er Jahren in die Vereinigten Staaten exportiert. Ihre Nachkommen wurden stark auf einen faltigen Hautphänotyp hin selektiert. Diese faltige Haut ist das Ergebnis einer übermäßigen Ablagerung von Hyaluronsäure im extrazellulären Gewebe der oberen Lederhautschichten.
Auch der Hyaluronsäure-Spiegel im Blut ist bei diesen Hunden erhöht, ein Zustand, der als Hyaluronanose bezeichnet wird. Grund ist, daß das Hyaluronsäure-Synthase-Gen HAS2 in dermalen Fibroblasten von Shar-Peis überexprimiert wird. Infolgedessen lagert sich Hyaluronsäure überall in der Haut ab, oft in mikroskopisch kleinen “Seen” und makroskopischen Bläschen. Diese Ablagerungen führen zu ausgedehnten und dicken Hautfalten um den Kopf und die Sprunggelenke.
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Faltenselektion entscheidend
Die Selektion auf Falten um das Maul (“Fleischmaul”) war in der Zucht besonders ausgeprägt. Es sind diese Hunde mit einem sehr fleischig erscheinenden Maul, die am anfälligsten für die Entwicklung des Fiebersyndroms zu sein scheinen. Leider wirkt Hyaluronsäure als ein Alarmstoff, sogenanntes Alarmin, im Körper. Deshalb dient es, wenn es in das Gewebe entweicht, als Gefahrensignal, das das angeborene Immunsystem aktiviert. Darüber hinaus interagiert Hyaluronsäure mit Zellen wie Makrophagen, um eine übermäßige Produktion der Interleukine IL1b und IL6 auszulösen. Diese Zytokine wirken auf die Hirnanhangsdrüse und lösen Fieber aus. Die Zucht auf besonders faltige Haut und die Entwicklung von Fieberanfälligkeit hängen also zusammen. Der Anteil der Shar Peis in der US-Population mit einer die Fieberschübe fördernden Mutation wird inzwischen auf bis zu 23 % geschätzt. Ein zweiter, modifizierender Genort bei Shar Peis beeinflusst übrigens die spätere Entwicklung der Amyloidose.
Klinische Erscheinungen beim Shar Pei Fieber
Von der Krankheit betroffene Shar-Peis zeigen wiederkehrende, unprovozierte Fieberschübe und Entzündungserscheinungen. Bei ihnen treten 12- bis 48-stündige Episoden hohen Fiebers auf. Diese Erkrankung wird begleitet von einer örtlich begrenzten Arthritis, insbesondere in einem oder beiden Sprunggelenksbereichen. Diese Anfälle können in regelmäßigen Abständen alle paar Wochen auftreten. Allerdings bleiben die Akute-Phase-Reaktionen durch die Ausschüttung von Serum-Amyloid A zwischen den einzelnen Schüben hoch, so dass die Hunde schließlich eine reaktive Amyloidose entwickeln. Amyloid lagert sich in mehreren Organen ab, darunter in Niere, Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt und dem Herzmuskel. Nierenamyloidose und Nieren- oder Leberversagen führen dann zum frühen Tod des Tieres.
Diagnose und Behandlung des Shar Pei Fiebers
Es gibt keinen spezifischen Diagnosetest für dieses Syndrom, um eine Amyloidablagerung festzustellen. Deshalb beruht die Verdachtsdiagnose Shar Pei Fieber ausschließlich auf klinischen Anzeichen. Der IL6-Spiegel ist zwar während der Fieberschübe erhöht, zeigt aber zwischen den Schüben kein einheitliches Bild. Deshalb kann er nicht zur Kontrolle der Erkrankung verwendet werden. Für die endgültige Diagnose der Nierenamyloidose ist eine Nierenbiopsie notwendig.
Zur dauerhaften Behandlung des Shar Pei Fiebersyndroms wird eine Colchicin-Behandlung empfohlen, um Amyloidablagerungen und deren Fortschreiten bis hin zum Nierenversagen zu verhindern.
Eine immunologische Behandlung mit dendritischen Zellen sollte beim Shar Pei Fieber erwogen werden. Wir beraten Sie gerne.
Quelle: Tizard IR (2023): Shar Pei Fever in: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MO, 175/176
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Häufige Fragen
Was ist das Shar Pei Fieber und welche Symptome zeigt es?
Betroffene Shar-Peis zeigen wiederkehrende, unprovozierte Fieberschübe, also Episoden hohen Fiebers von 12 bis 48 Stunden Dauer, die in regelmäßigen Abständen alle paar Wochen auftreten können. Begleitet wird die Erkrankung von einer örtlich begrenzten Arthritis (Gelenkentzündung), insbesondere in einem oder beiden Sprunggelenksbereichen.
Warum bekommen gerade Shar Peis dieses Fiebersyndrom?
Die faltige Haut der Rasse beruht auf einer übermäßigen Ablagerung von Hyaluronsäure, weil das Gen HAS2 in den Hautzellen überexprimiert wird. Hyaluronsäure wirkt im Körper als sogenanntes Alarmin, also als Gefahrensignal, das das angeborene Immunsystem aktiviert und über die Interleukine IL1b und IL6 Fieber auslöst. Die Zucht auf besonders faltige Haut – vor allem auf das sogenannte Fleischmaul – und die Fieberanfälligkeit hängen daher zusammen; der Anteil der Shar Peis in der US-Population mit einer die Fieberschübe fördernden Mutation wird inzwischen auf bis zu 23 % geschätzt.
Wie gefährlich ist das Shar Pei Fieber?
Zwischen den einzelnen Schüben bleiben die Akute-Phase-Reaktionen durch die Ausschüttung von Serum-Amyloid A hoch, sodass die Hunde schließlich eine reaktive Amyloidose entwickeln, also krankhafte Eiweißablagerungen. Amyloid lagert sich in mehreren Organen ab, darunter Niere, Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt und Herzmuskel. Nierenamyloidose und Nieren- oder Leberversagen führen dann in der Regel zum frühen Tod des Tieres.
Wie wird das Shar Pei Fieber diagnostiziert?
Es gibt keinen spezifischen Diagnosetest für dieses Syndrom; die Verdachtsdiagnose beruht ausschließlich auf den klinischen Anzeichen. Der IL6-Spiegel ist zwar während der Fieberschübe erhöht, zeigt zwischen den Schüben aber kein einheitliches Bild und eignet sich daher nicht zur Kontrolle der Erkrankung. Für die endgültige Diagnose einer Nierenamyloidose ist eine Nierenbiopsie, also eine Gewebeprobe aus der Niere, erforderlich.
Wie wird das Shar Pei Fieber behandelt?
Zur dauerhaften Behandlung wird eine Colchicin-Behandlung empfohlen, um Amyloidablagerungen und deren Fortschreiten bis hin zum Nierenversagen zu verhindern. Ergänzend kann eine immunologische Behandlung mit dendritischen Zellen (körpereigenen, im Labor aufbereiteten Immunzellen) als Option erwogen werden.