Myasthenia gravis des Hundes

Bei der Myasthenia gravis handelt es sich um ein Syndrom der neuromuskulären Übertragungsstörung — also einer gestörten Signalweitergabe vom Nerv auf den Muskel. Gekennzeichnet ist sie durch eine abnorme Ermüdung und Schwäche der Skelettmuskulatur schon nach leichter Belastung. Festgestellt wurde sie bei Menschen, Hunden und Katzen. Ursache ist ein Mangel an Acetylcholinrezeptoren an der postsynaptischen Membran der motorischen Endplatte — jener Kontaktstelle, an der der Nerv seinen Befehl an den Muskel übergibt.

Das typische Bild ist für Halter zunächst verwirrend: Der Hund läuft los, wird nach hundert Metern langsamer, setzt sich hin — und ist nach einer kurzen Pause wieder wie ausgewechselt. Diese Belastungsabhängigkeit ist kein Zeichen von Unwilligkeit oder Faulheit, sondern das Leitsymptom der Erkrankung.

Wie die Erkrankung entsteht

Bei erwachsenen Hunden geht der Mangel an Acetylcholinrezeptoren in erster Linie auf Autoantikörper zurück, die sich gegen den Rezeptor (AChR) richten. Die Rezeptoren der motorischen Endplatte sind pentamere Komplexe — sie bestehen aus fünf Untereinheiten, die einen zentralen Ionenkanal umgeben. IgG-Autoantikörper binden an äußere Bereiche der α1-Untereinheiten und beschleunigen den Abbau der Rezeptoren.

Die Signalübertragung wird dabei auf drei Wegen beeinträchtigt:

1. Direkte Blockade. Die Antikörper besetzen den Rezeptor, sodass Acetylcholin nicht mehr andocken kann.
2. Quervernetzung. Sie verbinden mehrere Rezeptoren miteinander. Diese verklumpen und werden von der Zelle nach innen aufgenommen — die Halbwertszeit des Rezeptors sinkt dadurch von etwa 10 Tagen auf 3 Tage.
3. Komplementvermittelte Schädigung. Die Antikörper aktivieren das Komplementsystem, das die postsynaptische Membran angreift und ihre Faltenstruktur zerstört.

In der Folge sinkt die Zahl funktionsfähiger Rezeptoren erheblich. Solange der Muskel ruht, reicht der Rest noch aus. Unter Belastung leert sich der Acetylcholin-Vorrat der Nervenendigung jedoch schneller, als die verbliebenen Rezeptoren kompensieren können — und der Muskel versagt. Genau das erklärt, warum sich die Schwäche unter Bewegung verschlimmert und in der Ruhe wieder bessert.

Warum das Immunsystem die periphere Toleranz gegenüber dem eigenen Rezeptor verliert, ist nicht endgültig geklärt. Wahrscheinlich liegt das Problem bei den CD4+-Helfer-T-Zellen, die die Entwicklung autoreaktiver B-Zell-Klone ermöglichen.

Angeborene und erworbene Form

Die kongenitale, also angeborene Myasthenia gravis beruht nicht auf Autoantikörpern, sondern auf vererbten Defekten des Acetylcholinrezeptors selbst. Beschrieben ist sie bei Jack Russell Terriern, Springer Spaniels und Foxterriern. Solche Defekte können durch Mutationen an vielen Stellen des neuromuskulären Signalwegs entstehen — beim Menschen wurden mindestens 60 derartige Mutationen identifiziert. Die kongenitale Form ist eine Erkrankung sehr junger Hunde und zeigt sich in den ersten Lebenswochen oder -monaten. Eine Immunsuppression hilft hier nicht, weil kein Autoimmunprozess vorliegt.

Die erworbene, immunvermittelte Myasthenia gravis ist die häufigere Form beim erwachsenen Hund. Sie kann jederzeit nach dem sechsten Lebensmonat auftreten. Nur sie ist einer immundämpfenden Behandlung zugänglich.

Diese Unterscheidung am Anfang zu treffen, spart Zeit und verhindert eine Behandlung, die nicht wirken kann.

Betroffene Rassen

Für die erworbene Form besteht eine rassenspezifische Veranlagung. Eine schwerere Krankheitsform scheinen zu zeigen:

• Deutsche Dogge
• Labrador Retriever
• Scottish Terrier
• Golden Retriever
• Deutscher Schäferhund
• Dackel

Bei Rottweilern scheint das Risiko dagegen gering zu sein. Beim Neufundländer ist eine früh einsetzende Form beschrieben, die ebenfalls familiär bedingt zu sein scheint.

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Anzeichen: fokal, generalisiert, perakut

Die Erkrankung kann örtlich beschränkt oder generalisiert verlaufen; auch eine perakute Form ist bekannt.

Fokale Myasthenia gravis — etwa 40 % der Fälle. Betroffen sind einzelne Muskelgruppen: Gesichts-, Speiseröhren-, Kehlkopf- und Rachenmuskulatur. Megaösophagus und Gesichtslähmung können sich hier entwickeln, ohne dass die Gliedmaßen überhaupt betroffen wären. Diese Form wird deshalb häufig zunächst als Magen-Darm-Problem eingeordnet.

Generalisierte Myasthenia gravis — etwa 60 % der Fälle. Hier tritt eine Muskelschwäche vor allem an den Beckengliedmaßen auf, häufig verbunden mit Gesichtslähmung und Megaösophagus.

Perakute Myasthenia gravis — unter 5 % der Fälle. Sie kann binnen kurzer Zeit zu Quadriplegie, also einer Lähmung aller vier Gliedmaßen, und zu Atemnot führen. Diese Verlaufsform ist ein Notfall.

Worauf Sie achten sollten:

• Schluckbeschwerden und Aufstoßen von unverdautem Futter, oft kurz nach der Mahlzeit
• hängende Augenlider und hängender Kopf
• erschwerte Atmung
• Muskelschwäche, die sich bei Bewegung rasch verschlechtert und nach Ruhe wieder bessert
• veränderte, heisere oder tonlose Stimme bei Kehlkopfbeteiligung

Die paraneoplastische Form und der Thymus

Eine paraneoplastische Form der Myasthenia gravis ist mit dem Vorhandensein eines Thymoms verbunden, gelegentlich auch mit anderen Krebsarten. „Paraneoplastisch” bedeutet: Die Muskelschwäche wird nicht vom Tumor selbst verursacht, sondern von der Immunreaktion, die er auslöst.

Bei 3 bis 4 % der Hunde steht eine gutartige Thymusveränderung oder ein Thymuskarzinom mit der Erkrankung in Verbindung. Bei Katzen liegt dieser Anteil deutlich höher — dort wird von nahezu der Hälfte der an Myasthenia gravis erkrankten Tiere berichtet. Eine chirurgische Thymektomie, also die operative Entfernung des Thymus, kann zu einer klinischen Besserung führen.

Aus diesem Zusammenhang folgt eine praktische Konsequenz: Bei jedem Hund mit gesicherter Myasthenia gravis sollte der Brustkorb geröntgt werden.

Diagnose

Der Verdacht liegt nahe, wenn ein Hund extreme Schwäche zeigt, die sich bei Bewegung rasch verschlechtert — insbesondere in Verbindung mit einem Megaösophagus und der Unfähigkeit, Futter und Flüssigkeit abzuschlucken.

• Ausschluss anderer Ursachen. Eine Schilddrüsenerkrankung sollte abgeklärt werden; eine Hypothyreose kann ein ähnliches Bild aus Schwäche und Megaösophagus erzeugen. Die Röntgenuntersuchung des Brustkorbs gibt Hinweise auf eine Thymusveränderung und zeigt zugleich, ob bereits eine Aspirationspneumonie besteht.
• Edrophonium-Test. Die intravenöse Gabe eines kurz wirksamen Anticholinesterase-Medikaments wie Edrophoniumchlorid führt bei vielen erkrankten Hunden zu einer schnellen, aber nur vorübergehenden Zunahme der Muskelkraft. Die Substanz sorgt dafür, dass sich Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung anreichert und die verbleibenden Rezeptoren wirksamer stimuliert werden. Der Test ist eindrucksvoll, aber nicht beweisend: Auch andere Muskelerkrankungen können ansprechen, und ein negativer Ausfall schließt die Erkrankung nicht aus.
• Autoantikörpernachweis. Die endgültige Diagnose erfolgt über die Messung der Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor im Labor. Dieser Test ist der Goldstandard. Wichtig: Die Blutprobe sollte möglichst vor Beginn einer immunsuppressiven Behandlung entnommen werden, weil diese den Antikörperspiegel senkt und den Nachweis erschwert.

Behandlung

Symptomatische Behandlung. Hunde mit vorübergehender oder leichter Myasthenia gravis werden mit lang wirkenden Cholinesterasehemmern unterstützt: Pyridostigminbromid oder Neostigminbromid. Diese Medikamente hemmen den Abbau von Acetylcholin und verlängern damit seine Wirkung an der Endplatte. Pyridostigmin wird bevorzugt, weil es als Sirup über das Maul gegeben werden kann und länger wirkt. Hat das Tier Schwierigkeiten beim Schlucken, kann Neostigmin injiziert werden. Diese Wirkstoffe behandeln das Symptom, nicht die Ursache — sie verschaffen dem Muskel mehr aus dem, was noch da ist.

Immunsuppression. Hunde mit fortschreitender Erkrankung ohne Anzeichen einer Remission profitieren von einer Dämpfung des Immunsystems, besonders wenn eine Langzeitbehandlung nötig ist. Über positive klinische Reaktionen wurde bei Behandlung mit Prednison, Azathioprin oder beidem berichtet.

Eine wichtige Einschränkung: Kortikosteroide können zu einer vorübergehenden Verschlimmerung der Schwäche führen — der myasthenischen Krise — und sollten deshalb nicht zur Erstbehandlung eingesetzt werden. Bleibt eine Besserung aus, kommen Cyclosporin, Leflunomid oder Mycophenolatmofetil in Betracht.

Thymektomie. Bei nachgewiesenem Thymom ist die operative Entfernung erforderlich.

Immunologische Behandlung mit dendritischen Zellen. Weil hinter der erworbenen Form eine fehlgeleitete Steuerung des Immunsystems steht und nicht ein Zuviel an Erregern, ist ein Ansatz sinnvoll, der diese Steuerung wieder ins Gleichgewicht bringt, statt die Abwehr pauschal zu unterdrücken. Die dendritische Zelltherapie arbeitet mit dendritischen Zellen — den Regisseuren der Immunantwort, die mitentscheiden, ob ein Gewebe angegriffen oder toleriert wird. Aus dem Blut des Patienten gewonnen und entsprechend aufbereitet, können sie die Toleranz gegenüber körpereigenem Gewebe fördern. Gerade bei einer Erkrankung, bei der Kortison in der Anfangsphase heikel ist und eine Langzeitbehandlung droht, verdient dieser Weg eine ernsthafte Prüfung.

Der Megaösophagus — die eigentliche Gefahr

Die Aspirationspneumonie — eine Lungenentzündung durch eingeatmetes Futter — ist die Haupttodesursache bei myasthenen Hunden. Sie entsteht, wenn die erschlaffte Speiseröhre das Futter nicht mehr in den Magen befördert und der Hund es hochwürgt, während Kehlkopf- und Rachenmuskulatur zu schwach sind, um die Luftröhre sicher zu verschließen.

Die unterstützende Behandlung ist deshalb kein Beiwerk, sondern lebensrettend:

• Aufrecht füttern. Der Hund frisst in aufrechter Position und bleibt danach 10 bis 20 Minuten aufrecht, damit die Schwerkraft den Transport übernimmt. Dafür haben sich erhöhte Futterständer und der sogenannte Bailey-Stuhl bewährt.
• Konsistenz anpassen. Je nach Tier rutschen breiige, gelierte oder zu Bällchen geformte Portionen besser als Trockenfutter. Was am besten funktioniert, ist individuell — hier lohnt das Ausprobieren.
• Kleine Portionen, mehrmals täglich. Sie überfordern die geschwächte Speiseröhre weniger.
• Wasser anpassen. Auch Flüssigkeit kann aspiriert werden; angedicktes Wasser oder Wasser in Gelform ist oft sicherer.
• Frühzeitig reagieren. Husten, Fieber, Abgeschlagenheit oder beschleunigte Atmung nach einer Mahlzeit sollten sofort abgeklärt werden.
• PEG-Sonde erwägen. In schweren Fällen umgeht eine Ernährungssonde die Speiseröhre vollständig und reduziert das Aspirationsrisiko erheblich.

Diese Maßnahmen wirken aufwendig — und sie sind es auch. Aber sie sind der Hebel, an dem sich die Überlebenszeit dieser Hunde am stärksten bewegen lässt.

Prognose

Ohne Behandlung stirbt etwa die Hälfte der erkrankten Hunde nach kurzer Zeit. Bei anderen kommt es zu einer Spontanremission: Anders als beim Menschen können einige Hunde innerhalb von etwa sechs Monaten von selbst gesunden — die Autoantikörper verschwinden, und die Muskelkraft kehrt zurück. Das ist eine bemerkenswerte Eigenheit dieser Erkrankung beim Hund und ein guter Grund, nicht vorschnell aufzugeben.

Entscheidend für den Ausgang ist weniger die Muskelschwäche selbst als die Frage, ob eine Aspirationspneumonie verhindert werden kann. Ein Hund, der die ersten Monate ohne Lungenentzündung übersteht, hat gute Aussichten.

Wenn Sie gerade am Anfang dieser Diagnose stehen: Die Umstellung des Fütterns ist mühsam, und die Sorge bei jedem Husten ist zermürbend. Vieles davon wird nach einigen Wochen Routine — und viele dieser Hunde führen anschließend ein weitgehend normales Leben. Sie sind mit dieser Aufgabe nicht allein; sie ist gut begleitbar.

Quellen

• Tizard IR (2023): Myasthenia Gravis. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals. Elsevier, St. Louis, MO, S. 155–158
• Dewey CW, da Costa RC (2016): Practical Guide to Canine and Feline Neurology. 3. Auflage, Wiley Blackwell, Ames, IA
• Ettinger SJ, Feldman EC, Côté E (Hrsg.) (2017): Textbook of Veterinary Internal Medicine. 8. Auflage, Elsevier, St. Louis, MO