Autoimmunerkrankung

Immun-mediierte Polymyositis des Pferdes

Bei der immun-mediierten Polymyositis des Pferdes handelt es sich um eine immunbedingte Muskelentzündung, die durch einen schnell einsetzenden Muskelschwund gekennzeichnet ist. Betroffen sind in der Regel die Hinterhandmuskulatur — genauer der Musculus gluteus — und die Rückenmuskulatur.

Auffällig ist dabei, was verschont bleibt: Andere Muskelgruppen — etwa Teile der Sitzbeinmuskulatur mit dem Musculus semimembranosus und dem Musculus semitendinosus — sind relativ unbeeinträchtigt. Dieses Muster ist charakteristisch und für die Untersuchung wertvoll.

Welche Pferde betroffen sind

Betroffen sind vor allem Quarter Horses und verwandte Rassen wie Paint Horses und Appaloosas.

Das Erkrankungsalter unterscheidet sich deutlich nach Rasse:

  • Quarter Horses sind bei Krankheitsbeginn in der Regel unter 4 Jahre alt.
  • Pferde anderer Rassen erkranken eher später — im Durchschnitt mit 17 Jahren.

Eine geschlechtsspezifische Häufung besteht nicht.

Symptome und Verlauf

Die Erkrankung äußert sich in einer rasch fortschreitenden, örtlich begrenzten und symmetrischen Muskelatrophie, also einem Muskelschwund. Betroffen sind vor allem Rücken- und Hinterhandmuskulatur; auch die Halsmuskulatur kann verkümmern.

Kennzeichnend ist die Geschwindigkeit: Der Beginn ist schnell und kann sich innerhalb von 48 Stunden vollziehen. Die Veränderung kann anschließend über mehrere Monate anhalten.

Begleitend zeigen die Tiere:

  • Steifheit
  • Schwäche
  • Unwohlsein
  • häufig Fieber

Für Besitzerinnen und Besitzer ist der Verlauf oft erschreckend: Ein Pferd, das vor zwei Tagen normal bemuskelt war, hat plötzlich eingefallene Kruppe und einen deutlich schmaleren Rücken. Diese Geschwindigkeit ist typisch — und sie ist kein Zeichen dafür, dass etwas übersehen wurde.

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Warum die Erkrankung als T-Zell-vermittelt gilt

Warum ausgerechnet diese Muskelgruppen betroffen sind, ist unklar; spezifische Antigene, die nur in ihnen vorkämen, sind nicht bekannt.

Ein Befund ist jedoch aufschlussreich. Normale, gesunde Muskelzellen bilden in der Regel keine MHC-Moleküle an ihrer Oberfläche — jene Strukturen, über die eine Zelle dem Immunsystem zeigt, was in ihrem Inneren vorgeht. Bei erkrankten Pferden beginnen einzelne Muskelfasern jedoch, MHC auszubilden. Damit werden sie zu antigenpräsentierenden Zellen und zugleich zu Zielen für zytotoxische T-Zellen.

Passend dazu sind die betroffenen Muskeln mit mononukleären Zellen durchsetzt: In etwa der Hälfte der Fälle überwiegen CD4-positive T-Zellen, in etwa einem Viertel CD8-positive T-Zellen; daneben können B-Zellen, Makrophagen und vielkernige Riesenzellen vorkommen. Diese Zellen finden sich innerhalb oder in unmittelbarer Umgebung der Muskelfasern.

Entscheidend ist, was fehlt: Es gibt keine Hinweise auf eine spezifische Bindung von Immunglobulinen an die betroffenen Muskelfasern. Nicht Antikörper greifen also an, sondern Abwehrzellen — deshalb wird die Erkrankung als T-Zell-vermittelt eingestuft.

Der Weg zur Diagnose

Das Blutbild kann unauffällig sein oder eine Leukozytose zeigen, also eine Vermehrung der weißen Blutkörperchen. Im Serum können die Muskelenzyme Kreatinkinase und Aspartat-Aminotransferase deutlich ansteigen, insbesondere in der akuten Phase.

Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Biopsie des betroffenen Muskels. Mikroskopisch zeigen sich:

  • eine Einwanderung von Lymphozyten in die Muskelfasern
  • eine Manschettenbildung dieser Zellen um die Blutgefäße
  • Muskelschwund und Muskelnekrose
  • teils Zeichen einer beginnenden Muskelfaserregeneration

Wichtig für die Planung: Biopsien, die erst in einem späteren Stadium entnommen werden, können deutlich weniger Lymphozyten enthalten. Wer früh biopsiert, bekommt die aussagekräftigere Probe.

Was sonst dahinterstecken kann

  • erbliche Muskelerkrankungen der Quarter-Horse-Linien, die ebenfalls mit Muskelschwund oder Muskelkrämpfen einhergehen und über Gentests abgegrenzt werden können
  • infektionsbedingte Myositiden, etwa im Zusammenhang mit Streptokokken
  • Vitamin-E- und Selenmangel
  • der Polyarthritis-Polysynovitis-Komplex, der vor allem Fohlen betrifft
  • die Polyneuritis equi, bei der Nerven im Kreuzbein- und Schwanzbereich betroffen sind und der Muskelschwund Folge der Nervenschädigung ist

Behandlung

Die Gabe entzündungshemmender Glukokortikoide über einen Zeitraum von etwa einem Monat ist in der Regel wirksam.

Zwei Punkte gehören dazu:

  • Hufrehe im Blick behalten. Die Gabe von Kortikosteroiden ist beim Pferd mit einem erhöhten Risiko für eine Hufrehe verbunden. Die Behandlungsdauer von etwa einem Monat ist hier gut vertretbar, engmaschige Kontrollen der Hufsituation gehören dennoch dazu.
  • Begleitende Infektionen behandeln. Pferde mit Fieber oder gleichzeitig ablaufenden Infektionen zeigen tendenziell einen etwas schlechteren Krankheitsausgang.

Ergänzend kann eine Behandlung mit dendritischen Zellen überlegt werden, um die Glukokortikoidgabe zu reduzieren. Dabei werden aus einer Blutprobe des Pferdes körpereigene Zellen so aufbereitet, dass sie toleranzfördernd wirken — sie zielen darauf ab, die fehlgeleitete Immunreaktion zu normalisieren, statt die Abwehr insgesamt zu unterdrücken. Bei einer T-Zell-vermittelten Erkrankung ist dieser Ansatz besonders naheliegend, weil er genau an der beteiligten Zellart ansetzt.

Prognose und Wiederaufbau

Die Prognose ist gut. Die Muskelmasse erholt sich schließlich wieder — das dauert allerdings 2 bis 3 Monate, und es verbleibt ein Rest an Muskelschwund.

Zwei Punkte sollten Sie einplanen:

  • Geduld beim Wiederaufbau. Der Muskel wächst nicht in Wochen zurück. Ein zu früher Trainingsaufbau überfordert die noch geschädigte Muskulatur; sinnvoll ist ein langsamer, kontrollierter Aufbau in Abstimmung mit der behandelnden Praxis.
  • Rückfälle sind möglich. Bei etwa der Hälfte der scheinbar genesenen Pferde treten wiederkehrende Krankheitsepisoden auf. Ein erneuter, rascher Muskelverlust gehört deshalb sofort abgeklärt und nicht als Trainingsproblem gedeutet.

Zur entsprechenden Erkrankung bei Hund und Katze finden Sie eine eigene Darstellung unter Polymyositis des Hundes und der Katze. Eine Einordnung aller Krankheitsbilder gibt die Übersichtsseite Autoimmunerkrankungen bei Hund, Katze und Pferd.

Quellen

Tizard IR (2023): Equine immune-mediated Myositis. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MO, 149–151

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Häufige Fragen

Was ist die immun-mediierte Polymyositis des Pferdes?

Es handelt sich um eine immunbedingte Muskelentzündung, die durch einen schnell einsetzenden Muskelschwund gekennzeichnet ist und in der Regel die Hinterhand- und Rückenmuskulatur betrifft. Da keine spezifische Bindung von Immunglobulinen an die betroffenen Muskelfasern nachweisbar ist, wird vermutet, dass es sich um eine T-Zell-vermittelte Erkrankung handelt — also um einen Angriff bestimmter Abwehrzellen (zytotoxischer T-Zellen) auf die Muskelfasern.

Welche Pferde erkranken an der immun-mediierten Polymyositis?

Betroffen sind vor allem Quarter Horses und verwandte Rassen wie Paint Horses und Appaloosas. Erkrankte Quarter Horses sind bei Krankheitsbeginn in der Regel unter 4 Jahre alt, während Pferde anderer Rassen eher älter sind — hier tritt die Krankheit im Durchschnitt mit 17 Jahren auf. Eine geschlechtsspezifische Prädisposition, also eine häufigere Betroffenheit von Stuten oder Hengsten, gibt es nicht.

Woran erkenne ich eine immun-mediierte Polymyositis bei meinem Pferd?

Die Krankheit äußert sich in einer rasch fortschreitenden, lokalisierten, symmetrischen Muskelatrophie (Muskelschwund), die vor allem die Rücken- und Hinterhandmuskulatur betrifft; auch die Halsmuskulatur kann verkümmern. Der Beginn ist schnell und kann innerhalb von 48 Stunden auftreten, die Veränderung kann über mehrere Monate anhalten. Die Tiere zeigen Steifheit, Schwäche und Unwohlsein, viele sind fiebrig.

Wie wird die immun-mediierte Polymyositis des Pferdes diagnostiziert?

Das Blutbild kann unauffällig sein oder eine Leukozytose (Vermehrung weißer Blutkörperchen) zeigen; im Blutserum können die Muskelenzyme CK und Aspartat-Aminotransferase deutlich ansteigen, insbesondere in der akuten Phase. Das wichtigste diagnostische Verfahren ist eine Biopsie des betroffenen Muskels: Mikroskopisch zeigen sich eine lymphozytäre Infiltration, eine Manschettenbildung um die Blutgefäße sowie Muskelatrophie und Muskelnekrose. Später entnommene Biopsien können weniger Lymphozyten aufweisen.

Wie wird die immun-mediierte Polymyositis des Pferdes behandelt?

Die Verabreichung entzündungshemmender Glukokortikoide (Kortisonpräparate) über einen Zeitraum von etwa einem Monat ist in der Regel wirksam. Ergänzend kann eine immunologische Behandlung überlegt werden, um die Glukokortikoidgabe zu reduzieren.

Erholt sich die Muskulatur des Pferdes wieder vollständig?

Die Prognose ist gut, und die Muskelmasse erholt sich schließlich wieder; dies kann allerdings 2 bis 3 Monate dauern, und es verbleibt ein Rest an Muskelschwund. Bei etwa der Hälfte der scheinbar genesenen Pferde können wiederkehrende Krankheitsepisoden auftreten. Pferde mit Fieber oder gleichzeitig ablaufenden Infektionen zeigen tendenziell einen etwas schlechteren Krankheitsausgang.

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