Pemphigus foliaceus der Katze

Beim Pemphigus foliaceus der Katze handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung der Haut: Das Immunsystem bildet Autoantikörper — also fehlgeleitete Abwehrstoffe — gegen die eigenen Hautzellen, sodass sich der Zellverband der Oberhaut auflöst. Er gilt als die häufigste autoimmune Hauterkrankung der Katze, tritt insgesamt aber deutlich seltener auf als die entsprechende Erkrankung beim Hund. Im Vordergrund stehen Krusten und Schuppen an Ohrmuscheln, Gesicht und Nasenspiegel — dazu ein Befallsmuster, das leicht übersehen wird: die Krallenfalten.

Wie der Pemphigus foliaceus entsteht

Die Zellen der Oberhaut, die Keratinozyten, halten über Desmosomen aneinander fest — das sind die Haftpunkte des Zellverbands. Beim Pemphigus foliaceus richten sich Autoantikörper der Klasse Immunglobulin G (IgG) gegen Strukturen dieser Haftpunkte. Infolgedessen lösen sich die Hautzellen voneinander; man spricht von Akantholyse, also der Auftrennung des Zellverbands. Bei betroffenen Katzen lässt sich entsprechend Antikeratinozyten-IgG nachweisen, ein Autoantikörper, der gegen die eigenen Hautzellen gerichtet ist.

Die Ablösung findet unmittelbar unter der Hornschicht statt, also ganz oberflächlich. Dort füllen sich die entstehenden Spalträume mit neutrophilen Granulozyten (einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen) zu Pusteln, das heißt eitergefüllten Bläschen. Weil sie so nah an der Oberfläche liegen, sind sie äußerst zerbrechlich und reißen meist auf, bevor sie jemandem auffallen. Was Sie an Ihrer Katze sehen, sind deshalb in der Regel nicht Bläschen, sondern deren Folgen: Krusten, Schuppen und Erosionen (oberflächliche Hautdefekte).

Welches Eiweiß bei der Katze die eigentliche Zielstruktur der Autoantikörper ist, ist bislang nicht sicher geklärt — beim Hund gilt das desmosomale Protein Desmocollin-1 als wichtigstes Autoantigen. Bei der Katze scheint das Ziel ein anderes zu sein: Als derzeit wahrscheinlichster Kandidat gilt Desmoglein-1, das auch beim Menschen die Zielstruktur des Pemphigus foliaceus ist (Izydorczyk und Pye 2024). Warum die Toleranz gegenüber der eigenen Haut verloren geht, bleibt in den meisten Fällen unbekannt; man spricht dann von einem idiopathischen, also ursächlich ungeklärten Pemphigus. Für einzelne Katzen sind arzneimittelassoziierte Fälle beschrieben, bei denen die Hautveränderungen im zeitlichen Zusammenhang mit einer Medikamentengabe auftraten — bei einer Katze löste die versehentliche erneute Gabe von Doxycyclin einen Schub aus, was den Zusammenhang besonders wahrscheinlich macht. Darüber hinaus werden Impfungen, insbesondere gegen Tollwut, sowie Begleiterkrankungen wie ein Thymom (Tumor der Thymusdrüse) und die Leishmaniose als mögliche Auslöser diskutiert. Es wird angenommen, dass Bestandteile des Arzneimittels an die Hautzellen binden und dadurch neue Zielstrukturen entstehen, die das Immunsystem als fremd einstuft.

Vorkommen: Alter, Rasse, Geschlecht

Der Pemphigus foliaceus ist eine Erkrankung der Katze mittleren Alters. In einer Auswertung von 49 Fällen aus Nordkalifornien über 30 Jahre lag das Alter bei Krankheitsbeginn im Median bei etwa 6 Jahren, mit einer breiten Streuung von jungen bis zu alten Tieren (Jordan et al. 2019); in einer Wiener Auswertung von 28 Katzen betrug das mittlere Alter bei Diagnosestellung knapp 8 Jahre (Indrich 2019). Eine Rassedisposition, also eine erkennbar erhöhte Anfälligkeit bestimmter Rassen, ist nicht belegt: Betroffen sind ganz überwiegend Hauskatzen mit kurzem, mittellangem oder langem Fell. Auch eine Häufung bei Katern oder Kätzinnen wurde nicht beobachtet.

Symptome bei der Katze

Die Hautveränderungen treten in der Regel beidseitig und symmetrisch auf, also gleichmäßig auf beiden Körperseiten. Am häufigsten betroffen sind:

• Ohrmuscheln, Kopf, behaartes Gesicht und Nasenspiegel — mit Krusten, Schuppen und Erosionen
• Krallenfalten: eine Paronychie, also eine Entzündung des Krallenwalls, mit zähem, gelblichem Belag an der Krallenbasis. In Fallserien war dieses Muster bei annähernd der Hälfte der Katzen zu finden
• Fußballen: Krusten und eine Hyperkeratose, das heißt eine übermäßige Verhornung
• Bereich um die Zitzen — bei etwa einem Viertel der Tiere

Bei etwa jeder zehnten Katze bleiben die Veränderungen auf Krallenfalten und Fußballen beschränkt. Dieses Bild wird leicht als hartnäckige Nagelbettinfektion fehlgedeutet — und ist einer der Gründe, warum bis zur richtigen Diagnose oft Wochen vergehen. Sind Pfoten oder Krallenfalten betroffen, kann die Katze zudem lahmen.

Juckreiz ist bei der Katze häufiger, als lange angenommen wurde: In Auswertungen trat er bei etwa 65 bis 80 Prozent der Tiere auf, meist gering- bis mittelgradig (Izydorczyk und Pye 2024). Manche Katzen kratzen und lecken ausgeprägt, andere kaum. Allgemeine Krankheitszeichen — Fieberschübe, Appetitlosigkeit, Mattigkeit und ein gestörtes Allgemeinbefinden — sind bei der Katze häufiger als beim Hund, bei dem sie meist nur schwere, ausgedehnte Verläufe begleiten.

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Der Weg zur Diagnose

Am Anfang steht die Zytologie, also die Untersuchung einzelner Zellen: Aus einer noch intakten Pustel oder unter einer frisch abgehobenen Kruste lassen sich akantholytische Keratinozyten gewinnen — Hautzellen, die sich aus dem Verband gelöst haben und im Ausstrich als abgerundete Einzelzellen erscheinen, umgeben von zahlreichen nicht-degenerierten neutrophilen Granulozyten. In Auswertungen gelang dieser Nachweis bei rund drei Vierteln der Katzen.

Gesichert wird die Diagnose durch die Histopathologie, also die feingewebliche Untersuchung einer Hautprobe. Aussagekräftig sind Biopsien aus frischen Läsionen oder direkt unter einer Kruste; typisch ist der Befund subkornealer Pusteln mit akantholytischen Zellen. Ergänzend lässt sich Antikeratinozyten-IgG nachweisen.

Zunächst müssen andere Ursachen ausgeschlossen werden, die dasselbe Bild erzeugen können — allen voran die Dermatophytose, also der Hautpilz, für den eine Pilzkultur oder eine molekularbiologische Untersuchung erforderlich ist, sowie bakterielle Hautinfektionen und die Demodikose (Haarbalgmilbenbefall). Dieser Ausschluss ist keine Formalie: Eine immunsuppressive Behandlung bei einer übersehenen Infektion würde das Krankheitsbild verschlechtern.

Vor Beginn der Behandlung gehören zudem ein Blutbild und ein Organprofil dazu, außerdem ein Test auf FIV und FeLV (Katzen-Immunschwächevirus und Katzenleukämievirus). Die Blutwerte selbst sind beim Pemphigus foliaceus wenig spezifisch — am häufigsten finden sich eine Leukozytose und Neutrophilie, also eine Vermehrung der weißen Blutkörperchen —, aber eine unerkannte Virusinfektion würde unter der Immunsuppression zum Problem.

Was sonst dahinterstecken kann

Ähnliche Veränderungen an Gesicht, Ohren und Ballen finden sich bei einer Reihe weiterer Erkrankungen:

• Kutaner Lupus erythematosus der Katze — ebenfalls autoimmun, mit Depigmentierung und Krusten an Nasenspiegel und Ohren
• Systemischer Lupus erythematosus bei Katzen — mit Beteiligung von Gelenken, Nieren und Blutbild
• Plasmazell-Pododermatitis der Katzen — bei alleinigem Befall der Fußballen die wichtigste Abgrenzung
• eosinophiler Granulomkomplex sowie allergisch bedingte Hauterkrankungen

Behandlung

Grundlage der Behandlung ist die Immunsuppression, also die medikamentöse Dämpfung der fehlgeleiteten Immunreaktion.

• Glukokortikoide sind das Mittel der Wahl. Bei der Katze wird Prednisolon dem Prednison vorgezogen, weil die Umwandlung in der Leber bei dieser Tierart unzuverlässig ist. Zur Einleitung werden in der Regel etwa 2 bis 3 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich eingesetzt — die früher empfohlenen deutlich höheren Dosierungen scheinen keinen Vorteil zu bringen; nach Abheilen der Läsionen wird schrittweise auf die niedrigste noch wirksame Erhaltungsdosis reduziert. Bei Depot-Injektionen ist Zurückhaltung geboten, weil sie in der Erfahrung vieler Behandler häufiger schwere Nebenwirkungen wie einen Diabetes mellitus auslösen.
• Steroidsparende Ergänzungen kommen infrage, wenn die Erhaltungsdosis zu hoch bleibt oder Nebenwirkungen auftreten — etwa Ciclosporin, Chlorambucil oder Mycophenolatmofetil. Ciclosporin wirkt als Zusatz ähnlich gut wie Chlorambucil und erlaubt es häufig, das Kortison zu reduzieren oder ganz abzusetzen; vor Beginn sollten FIV, FeLV und Toxoplasmen-Antikörper geprüft werden, und behandelte Katzen sollten in der Wohnung gehalten und nicht mit rohem Fleisch gefüttert werden. Chlorambucil kann das Knochenmark dämpfen und erfordert regelmäßige Blutkontrollen.
• Örtliche Behandlung einzelner Bezirke, beispielsweise mit Hydrocortisonaceponat, kann den Bedarf an systemischen Medikamenten senken. In Einzelfällen wurde die Erkrankung auch mit einer Kombination aus örtlichem Hydrocortisonaceponat und Pentoxifyllin kontrolliert, und für Katzen, die kein Kortison vertragen, ist der Januskinase-Hemmer Oclacitinib in zwei Fallberichten mit Erfolg eingesetzt worden — allerdings außerhalb der Zulassung und ohne Sicherheitsdaten für diese Tierart.

Katzen vertragen die Kortisonbehandlung in der Regel besser als Hunde. In einer Auswertung der Wiener Universitätsklinik für Kleintiere an 28 Katzen blieben gut zwei Drittel unter Prednisolon — abgesehen von Gewichtsschwankungen — ohne Nebenwirkungen, und 59 Prozent ließen sich mit Prednisolon allein zufriedenstellend einstellen (Indrich 2019). Am häufigsten fielen Durchfall und auffällige Ultraschallbefunde an Leber und Bauchspeicheldrüse auf, jeweils bei knapp jeder fünften Katze; die wenigen Katzen, die Ciclosporin oder örtliches Hydrocortisonaceponat zusätzlich erhielten, zeigten keine Nebenwirkungen — bei so kleinen Zahlen aber nur ein Hinweis, kein Beleg.

Die Grenze dieser Behandlung liegt dennoch in der Dauer. Katzen unter langfristiger Kortisongabe entwickeln überdurchschnittlich häufig Nebenwirkungen, unter anderem eine Störung des Zuckerstoffwechsels bis hin zum Diabetes mellitus, Infektionen der oberen Atemwege und der Harnwege sowie eine Steroidhepatopathie, also eine kortisonbedingte Leberveränderung. Jede gesparte Milligramm-Dosis ist deshalb ein echter Gewinn.

Genau hier setzt die immunologische Behandlung mit dendritischen Zellen an. Aus einer Blutprobe der Katze werden dendritische Zellen so aufbereitet, dass sie toleranzfördernd wirken — sie sollen dem Immunsystem beibringen, die eigene Haut wieder zu tolerieren, statt sie anzugreifen. Anders als Kortison dämpft dieser Ansatz nicht die gesamte Abwehr, sondern zielt auf die fehlgeleitete Reaktion selbst. Die Behandlung erfolgt mit körpereigenen Zellen und lässt sich mit der bestehenden Medikation kombinieren; sie kann dazu beitragen, die notwendige Kortisondosis zu senken.

Prognose und Rückfälle

Die Aussichten sind besser, als der erste Anblick einer stark verkrusteten Katze vermuten lässt. Unter einer Behandlung mit Glukokortikoiden allein erreicht ein Großteil der Katzen — in Auswertungen rund 90 Prozent — innerhalb von etwa einem Monat bis sieben Wochen eine Kontrolle der Erkrankung mit vollständiger Rückbildung der Hautveränderungen. Das ist ein deutlicher Unterschied zum Hund, bei dem eine Remission seltener und meist erst nach längerer Zeit erreicht wird; auch Todesfälle und Euthanasien im Zusammenhang mit der Erkrankung oder ihrer Behandlung sind bei der Katze seltener (Izydorczyk und Pye 2024).

Die Erkrankung verschwindet damit allerdings nicht. Rückfälle sind häufig; in Fallserien traten sie bei etwa zwei Dritteln der Tiere im weiteren Verlauf auf, und die meisten Katzen benötigen eine über Jahre fortgeführte oder lebenslange Behandlung. Umso wichtiger ist das, was zwischen den Kontrollterminen passiert: Wenn Sie früh bemerken, dass sich an Ohren, Nasenrücken oder Krallenfalten wieder Krusten bilden, lässt sich ein beginnender Schub meist mit einer vorübergehenden Dosisanpassung abfangen, statt erneut hoch dosieren zu müssen. Diese aufmerksame Begleitung zu Hause ist bei dieser Erkrankung ein echter Teil der Behandlung — und der Grund, warum viele betroffene Katzen über Jahre ein ganz normales Leben führen.

Eine Kleinigkeit, die den Alltag erleichtert: In einer Befragung empfanden mehr als 60 Prozent der Halter die Tierarztbesuche als belastend für ihre Katze. Wenn Ihre Katze zu den Tieren gehört, die schon der Transportkorb in Aufruhr versetzt, sprechen Sie das an — ein vorab gegebenes angstlösendes Medikament macht die über Jahre nötigen Kontrollen für Katze und Halter erheblich leichter.

Eine Einordnung des Pemphigus in die Gruppe der übrigen Autoimmunerkrankungen bei Hund, Katze und Pferd finden Sie auf der Übersichtsseite.

Quellen

Jordan et al. (2019): Clinicopathological findings and clinical outcomes in 49 cases of feline pemphigus foliaceus examined in Northern California, USA (1987–2017), Veterinary Dermatology, doi:10.1111/vde.12731

Izydorczyk V, Pye C (2024): Pemphigus foliaceus in cats, Can Vet J 65(3):297–300, PMID 38434171

Indrich H (2019): Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie bei Hunden und Katzen mit Pemphigus foliaceus, Diplomarbeit, Veterinärmedizinische Universität Wien, phaidra.vetmeduni.ac.at

Tizard IR (2023): Pemphigus Group. In: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MO, 118–122